概述 房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)是最常見的成人先天性心臟病。女性多于男性，男女之比為1:2，且有家庭遺傳傾向。

　　病理

　　房間隔缺損一般分為原發孔缺損(primum atrial defect)和繼發孔缺損(secundum atrial septal defect)，前者實際上屬于部分心內膜墊缺損，常同時合并二尖瓣和三尖瓣發育不良。后者為單純房間隔缺損(包括卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房)。房間隔缺損的大小有很大的差別，很小的缺損可以毫無癥狀不影響患者的壽命，但缺損很大者如單心房患者往往很早出現癥狀，如不及時手術難以活到成年。

　　房間隔缺損對血流動力學的影響主要取決于分流量的多少，由于左房壓力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺損口大小之外更重要的是取決于左、右心室的順應性。如果左室順應性降低，其充盈阻力增大而使左房壓力增高，而導致左向右分流量增加。

　　左向右分流必然使肺循環血流量(Qp)超過體循環血流量(Qs)，一般以Qp/Qs值來判定房間隔缺損的大小，Qp/Qs<2:1者稱之為小房間隔缺損，而Qp/Qs≥2:1者為大房間隔缺損。

　　持續的肺血流量增加導致肺淤血，使右心容量負荷增加，肺血管順應性下降，從功能性肺動脈高壓發展為器質性肺動脈高壓，右心系統壓力隨之持續增高直至超過左心系統的壓力，使原來的左向右分流逆轉為右向左分流而出現青紫。

　　臨床表現

　　單純房間隔缺損在兒童期大多無癥狀，隨年齡增長癥狀逐漸顯現，勞力性呼吸困難為主要表現，繼之可發生室上性心律失常，特別是房撲、房顫而使癥狀加重。有些患者可因右室慢性容量負荷過重而發生右心衰竭。晚期約有15%患者因重度肺動脈高壓出現右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger綜合癥。

　　體格檢查最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定性分裂，并可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流量增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。

　　診斷

　　典型的心臟聽診、心電圖、X線表現可提示房間隔缺損存在，超聲心動圖可以確診。

　　治療

　　非手術介入治療。

　　手術治療：在開展非于術介入治療以前，對所有單純房間隔缺損已引起血流動力學改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖相應表現者均應手術治療?；颊吣挲g太大已有嚴重肺動脈高壓者手術治療應慎重。