大多數(shù)病因不明約%病例能找到病因本病般起病緩慢臨床有肝脾腫大及壓痛進(jìn)行性大量腹水輕度典疸等表現(xiàn)如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯胸腹壁靜脈曲張少數(shù)病人急性發(fā)作常患有其他疾病如腎癌原發(fā)性肝癌血栓性靜脈炎等呈現(xiàn)腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發(fā)生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡
體檢發(fā)現(xiàn)
肝脾腫大腹水黃疸腰背及胸腹壁靜脈曲張血流方向均向上 部份病人可有下肢水腫或色素沉著
輔助檢查
慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正常或輕度升高凝血酶原活動(dòng)度不低半數(shù)病人合并功能性腎衰急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高凝血酶 活動(dòng)度下降
影像學(xué)檢查 下腔靜脈造影可獲確診多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴(kuò)張