正常原始心管的彎曲突向右側，故名右翼(D-Loop)，使右心室位于右側靠前，而左心室位于左側靠后。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻(L-Loop)，則解剖學右心室位于左后方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位于右前方，成為靜脈系統的心室。
此時，動脈干仍分隔旋轉，但位置顛倒。這樣，主肺動脈位于右后方而升主動脈位于左前方，盡管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。
房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。
本病為一種較少見的先天性心臟病，目前無預防措施。由于本病常合并其它心臟畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合并的疾病，并采取合適的手術治療。