胸片檢查
心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。
心電圖檢查
房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。
超聲心動圖檢查
后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位于一個左前和一個右后方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連接于體循環，后面的大動脈流入肺內。
右心導管檢查及心血管造影
可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關系、分流情況而明確診斷。