腦動靜脈畸形需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發性癲癇、顱內動脈瘤等相鑒別。
1.腦海綿狀血管瘤 也是青年人反復蛛網膜下腔出血的常見原因之一。出血前病人常無明顯臨床癥狀健康搜索腦血管造影常為陰性或出現病理性血管團，但看不到增粗的供血動脈或擴張的引流靜脈。CT平掃可表現為蜂窩狀低密度區，強化后可見病變輕度增強。但最后需要手術切除及病理檢查才能與動靜脈畸形相鑒別。
2.原發性癲癇病 腦動靜脈畸形常出現癲癇，并且已發生血栓的動靜脈畸形更易出現頑固性癲癇發作，這時腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病。但原發性癲癇常見于兒童，對于青年人發生癲癇并有蛛網膜下腔出血或癲癇出現在蛛網膜下腔出血之后，應考慮為動靜脈畸形。另外，動靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它癥狀體征健康搜索，例如頭痛、進行性輕偏癱、共濟失調、視力障礙等。CT掃描有助于鑒別診斷。
3.腦動脈瘤 是蛛網膜下腔出血最常見的原因，發病年齡比腦動靜脈畸形大20歲左右，即多火罐網在40～50歲發病，并且女性多見。病人常有高血壓、動脈硬化史。癲癇發作少見而動眼神經麻痹多見。根據腦血管造影不難鑒別。
4.靜脈性血管畸形 較少見，有時可破裂出血引起蛛網膜下腔出血并可出現顱內壓增高。腦血管造影沒有明顯畸形血管顯示，有時僅見有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支CT掃描顯示低密度區強化掃描可見病變增強鶒。
5.煙霧病 此病多見于兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現成人以顱內出血為主要癥狀。明確鑒別診斷有賴于腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現為頸內動脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細的異常血管團。
6.血供豐富的腦瘤 腦動靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質瘤、轉移瘤、腦膜瘤及血管母細胞瘤相鑒別。由于這些腫瘤血供豐富火罐網，腦血管造影中可見動靜脈之間的交通與早期出現靜脈，故會與腦動靜脈畸形相混淆火罐網。但根據發病年齡病史、病程、臨床癥狀體征等不難鑒別，CT掃描可有助于明確鑒別診斷。