概述

　　主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據(jù)心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種類型：(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病。主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴大、心尖部和胸骨左緣第3及第4肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。本病呈全球性分布，發(fā)病可呈家族性亦可為散發(fā)性，臨床病例中男性多于女性，女性患者癥狀出現(xiàn)較早也較為嚴重。多數(shù)患者可存活數(shù)十年，故預(yù)后尚好。在死亡病例中，50%屬于猝死。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.呼吸困難，心絞痛，暈厥、心悸，乏力，頭暈，可發(fā)生猝死; 2.心尖搏動強有力，心尖部或沿胸骨左緣第3、4肋間收縮期震顫，心臟向左下擴大，第二心音分裂，聞第三、四心音，心尖部和胸骨左緣第3、4肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。

　　診斷依據(jù)

　　1.非梗阻型癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動及心衰。梗阻型者可有勞累后心悸、氣促、乏力，活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。 2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性搏動。非梗阻型一般無雜音，而梗阻型常于胸骨左緣第3、4肋間有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫。此外，?？捎械谒男囊艏暗诙囊裟娣至选? 3.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導(dǎo)聯(lián)和I、avL導(dǎo)聯(lián)有異常Q波。部分患者合并心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或預(yù)激綜合征。 4.超聲心動圖：心室間隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，左室流出道有狹窄。 5.左心導(dǎo)管檢查：梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。

　　治療原則

　　1.一般治療：休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食; 2.降低心室收縮力，改善心室順應(yīng)性; 3.防治心律失常; 4.心衰時改善心功能; 5 .對癥、支持治療; 7.外科治療; 8.心臟移植適用于終末期患者。

　　用藥原則

　　1.β-受體阻滯劑或與鈣離子通道阻滯劑;在使用大劑量的β受體阻滯劑或鈣離子通道阻滯劑時，應(yīng)注意發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯或心功能不全; 2.洋地黃類藥物和血管擴張劑只用于有心衰的患者，無心衰者避免使用，洋地黃劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)。 3.新近發(fā)生的房顫，可選擇藥物或電復(fù)律，電復(fù)律前應(yīng)作一段時間的抗凝治療; 4.心絞痛不宜使用亞硝酸酯或硝酸酯類藥物，應(yīng)用β受體阻滯劑; 5.對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。

　　輔助檢查

　　1對具有典型病史者，以檢查框限“A”為主; 2對診斷依據(jù)不足者可作框限檢查“B”。

　　療效評價