肝血管肉瘤又稱肝臟惡性血管瘤,是由肝竇細胞異形增生所形成的原發性惡性腫瘤。對患者的正常生活及身心危害比較嚴重。因此,需盡早了解其發病癥狀并加以治療尤為重要。
肝血管肉瘤的癥狀
開始的主要癥狀是腹部疼痛或不適,其他常見的主訴有腹脹,迅速進展的肝衰竭,衰弱,食欲不振,體重減輕,起病方式有以下幾種:
1、半數以上為不明原因的肝大,伴有一些消化道癥狀,以肝大,腹痛,腹部不適,乏力,惡心,食欲差,體重減輕,偶爾嘔吐和發熱等為主要癥狀,病程進展較快,晚期可有黃疸,腹水,腹水呈淡血性。
2、腫瘤破裂導致血腹引起急腹癥的癥狀和與體征。
3、少數患者可有脾腫大,伴或不伴全血細胞減少。
4、常有肝外轉移,多為血行播散,可有轉移至肺,胰,脾,腎和腎上腺或骨骼等的癥狀和體征,以肺轉移最為常見,癥狀持續1周至6個月,有的持續2年。
肝臟腫大,表面有結節,在部分患者肝臟表面可觸及腫塊,多數有觸痛,肝臟表面有時可聞及動脈雜音,脾可腫大,腹水少見,但可呈血性腹水,病人往往伴有黃疸。
臨床癥狀與體征無特異性,有氯乙烯接觸史,常有白細胞,血小板減少,凝血酶原時間延長,肝功能異常,ALP升高,高膽紅素血癥,X線,CT,肝核素掃描發現肝占位和充盈缺損等變異,Burston提出3項診斷標準可供參考。
①病理形態似庫普弗細胞。
②有血管形成傾向。
③有吞噬現象,診斷主要以肝活組織病理檢查最為可靠。
肝血管肉瘤的并發癥
本病約25%合并肝硬化,腫瘤破裂可致血腹,肝血管肉瘤易并發腹腔內和胃腸道出血,因腫瘤內存在分流可并發充血性心力衰竭,肝血管肉瘤患者由于血小板在腫瘤內積聚往往有血小板減少及凝血異常,血小板在腫瘤內大量消耗,可引起彌散性血管內凝血伴繼發性纖維蛋白溶解和由于紅細胞在腫瘤血循環內破裂引起微血管病性溶血性貧血。
肝血管肉瘤的演變過程
1、肝小葉竇內皮細胞從非典型增生到間變細胞增生。
2、肝細胞初期增生,隨之萎縮和消失。
3、竇周間隙纖維組織增生。
4、進行性竇擴張到血腫形成。
5、竇壁細胞和匯管區毛細血管內皮細轉化為肉瘤細胞。