共濟失調困擾著廣大患者的生活及家庭,給廣大共濟失調患者的家庭和生活帶來極大的困擾,是我們每個人都不愿看到的。早期做好共濟失調的診斷是我們了解病情以及有效治療疾病的關鍵,準確的檢查是我們選擇治療方法及治療方向的依據。那么,怎樣去診斷是否得了共濟失調呢呢?下面我們來看看相關專家針對共濟失調的診斷的講解。
怎樣去診斷是否得了共濟失調呢
共濟失調的診斷方法如下
一、遺傳性痙攣性截癱共濟失調
本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。因髓關節屈肌的無力和痙攣,病孩感到上樓困難,檢查可發現兩下肢肌張力高,肌力減弱,膝踝反射亢進,病理反射陽性,無感覺障礙。發病緩慢進展,以后上肢也受影響,出現較輕的錐體柬征。累及延髓時出現痙攣性構音障礙,吞咽困難和強哭強笑。晚期可有括約肌功能發生輕度障礙??捎性l性視神經萎縮和視網膜色素變性。
二、肌陣攣性小腦協調障礙:為常染色體隱性遺傳
也稱“齒狀核紅核萎縮”。臨床表現肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲癇大發作。開始可為一個肢體的定向性震顫,構音障礙,辨距不良,輪替運動不能。肢體共濟失調較軀干共濟失調明顯。上肢較下肢重,嚴重者兩手向前伸直時呈撲翼樣震顫。
三、少年脊髓型遺傳性共濟失調癥
為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。
四、遺傳性痙攣性共濟失調又稱遺傳性小腦性共濟失調
通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態或合并痙攣步態。以后上肢也受影響,出現雙手笨拙及意向性震顫以致不能完成精細動作,構音障礙,講話可出現暴發性語言。下肢出現錐體束征,如肌張力增高,股反射亢進及病理反射。不少患者伴有視神經萎縮、視網膜變性、眼外肌活動障礙、眼瞼下垂。眼球震顫可能很遲才出現,無骨骼畸形。