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小兒脊柱裂

  一、臨床表現

  神經系統癥狀與脊髓及脊神經受累程度有關,較常見的神經系統癥狀為下肢癱瘓,大小便失禁等,如病變部位在腰骶部,出現下肢遲緩性癱瘓和肌肉萎縮,感覺和腱反射消失,下肢多表現溫度較低,青紫和水腫,容易發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍,甚至壞疽,常有肌肉攣縮,有時有髖關節(jié)脫位,下肢常表現馬蹄足畸形,常有大小便失禁,有些輕型病例,神經系統癥狀可能很輕微,隨著病兒年齡的增大神經系統癥狀常有加重現象,這與椎管增長比脊髓快,對脊髓和脊神經的牽扯逐漸加大有關。

  二、分類

  后側脊柱裂可分為以下幾類

  1、隱性脊柱裂(spinabifidaocculta):這一類畸形很多見,只有脊椎管缺損,脊髓本身正常,因此沒有神經系統癥狀,對健康沒有影響,以往曾認為本病與遺尿或其他泌尿道疾病有關,但實際上隱性脊柱裂的發(fā)生率在正常小兒與有泌尿道疾患的小兒中是相仿的,缺損部位的皮膚上面常有一些異常現象,如一撮毛,小窩,痣,色素沉著,皮下脂肪增厚等,缺損上面可能有先天性囊腫或脂肪瘤,通過X線檢查可以確診。

  2、脊柱裂伴有腦脊膜膨出(meningocele):在脊柱缺損部位有囊狀物,較多發(fā)生在腰骶部,腫物為圓形,可能長得很大,里面只有腦脊膜和腦脊液,沒有脊髓及其他神經組織,單純腦脊膜膨出的病兒沒有癱瘓或其他神經系統癥狀,囊壁外面如為正常皮膚,腫物很少繼發(fā)感染,如囊壁很薄或已破潰,則往往形成腦脊液漏或合并感染。

  3、脊柱裂伴有脊髓腦脊膜膨出(meningomyelocele):多發(fā)生于腰骶部,亦可見于背部,腫物為圓形,可能大如橘子,里面除腦脊膜和腦脊液之外,還有神經組織,外面蓋有很薄的皮膚,在中心區(qū)可能只蓋有半透明的腦脊膜,在新生兒,有時只有肉芽組織,很容易有潰瘍形成,脊髓組織進入腫物的上部,神經纖維廣泛分布于腫物,然后由其下部又回到椎管內的脊髓部分,發(fā)育不良的脊髓,神經,脊髓膜,椎骨肌肉常和皮膚連在一起,有些患兒脊髓突出處既無包膜,又無皮膚覆蓋,呈脊髓外翻畸形,這類病人幾乎都有下肢癱瘓和大小便失禁,有些病人并發(fā)腦積水,骶部脊髓腦脊膜膨出發(fā)生在腰骶叢出口之下,下肢就沒有癱瘓,但大小便仍失禁,新生兒啼哭時可見滴尿,在男嬰則不能正常射尿。

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