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小兒血液腫瘤

  現在很多兒童患有小兒血液腫瘤,那么是什么原因導致小兒血液腫瘤的發病率怎么高呢?下面文章將會針對這個問題進行詳細分析。人類小兒血液腫瘤的確切病因至今未明。許多因素被認為和小兒血液腫瘤的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遺傳因素、放射、化學毒物或藥物等因素。

  某些染色體的異常與小兒血液腫瘤的發生有直接關系,染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發生移動和被激活,染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變,免疫功能的降低則有利于小兒血液腫瘤的發病。

  (1)病毒

  早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物自發性小兒血液腫瘤的病因。這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復制品,即前病毒,當其插入宿主的染色體DNA中后可誘發惡變。

  腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc),大多數脊椎動物(包括人的細胞)基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細胞的基因體內后可使鄰近的基因發生惡變。逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活,成為惡性轉變的基因,導致靶細胞惡變。進入體內的病毒基因即使不含有v-onc,如果改變了基因的正常功能,也有可能引起小兒血液腫瘤。

  人類小兒血液腫瘤的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞小兒血液腫瘤肯定是由病毒引起的。

  (2)遺傳因素

  遺傳因素和某些小兒血液腫瘤發病有關。小兒血液腫瘤患者中有小兒血液腫瘤家族史者占8.1%,而對照組僅0.5%。近親結婚人群急性淋巴細胞小兒血液腫瘤的發病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的小兒血液腫瘤發病率,如Down綜合征、先天性血管擴張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。

  兒童急性淋巴細胞小兒血液腫瘤患者50%有一種特殊掌紋,稱為Sydney線。小兒血液腫瘤和HLA抗原型別有某種聯系,如急性淋巴細胞小兒血液腫瘤常伴HLA-A2和A9等。都說明遺傳因素和小兒血液腫瘤的發病有某種聯系,但對大多數小兒血液腫瘤而言,小兒血液腫瘤畢竟不是遺傳性疾病。

  (3)輻射因素

  電離輻射有致小兒血液腫瘤作用,其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量(1~9Gy)或多次小劑量均有致小兒血液腫瘤作用。

  全身和放射野較大的照射,特別是骨髓受到照射,可導致骨髓以致和免疫以致,照射后數月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂,從而使細胞內致瘤病毒復制和排出。放射可誘發急、慢性非淋巴細胞小兒血液腫瘤和慢性粒細胞小兒血液腫瘤,但未見慢性淋巴細胞小兒血液腫瘤,并且發病前常有一段骨髓抑制期,其潛伏期約為2~16年。

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