顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

　　疾病病因

　　本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連顱咽管瘤接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

　　大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。'

　　臨床表現(xiàn)

　　1. 顱內壓增高癥狀，一般是因腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導致腦積水所致。

　　2. 視力視野障礙，腫瘤位于鞍上壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束所致。

　　3. 垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導致生長激素及促性腺激素分泌不足所表現(xiàn)的生長發(fā)育障礙，成人可有性功能減退，閉經(jīng)等。

　　4. 下丘腦損害的表現(xiàn)：腫瘤向鞍上發(fā)展下丘腦受壓可表現(xiàn)為體溫偏低、嗜睡、尿崩癥及肥胖性生殖無能綜合癥。

　　治療方法

　　1.手術切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內動脈、視神經(jīng)等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤，其效果往往不能令人滿意，復發(fā)率高，且易產(chǎn)生下丘腦損傷引起尿崩癥，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術后癥狀改善亦不理想。

　　2. 頭部伽瑪?shù)吨委煟嘿が數(shù)吨委燂B咽管瘤目前技術很成熟，因為伽瑪?shù)吨委煹木_性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對于有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪?shù)吨委熀髮δ乙哼M行穿刺。

　　3.中醫(yī)治療：抗瘤正腦系列的配伍應用，適用于未行手術或手術部分切除，術后復發(fā)，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3個月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術用藥可消除殘瘤，預防復發(fā)，臨床應用多年來療效確切。