門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動(dòng)下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)超出正常值形成門靜脈高壓。門靜脈高壓癥的病因，可分為肝前、肝內(nèi)型和肝后型三種。我國(guó)以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。
肝前型
門靜脈高壓癥的常見原因是肝外門靜脈血栓形成、先天畸形和外在壓迫等。這種肝外門靜脈阻塞的病人，肝功能多正常或輕度損壞，預(yù)后較肝內(nèi)型好。
肝內(nèi)型
按病理形態(tài)的不同又可分為竇前型、竇型、竇后型三種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟，產(chǎn)卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達(dá)肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇后性阻塞常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞，由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動(dòng)脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝后型
主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要是屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠(yuǎn)端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。