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小兒盤狀紅斑狼瘡危險因素有哪些

  盤狀紅斑狼瘡是一種原因不明的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為多器官受累,最常受累的器官是腎臟。小兒狼瘡腎炎可在病初、病程中期或晚期出現(xiàn),值得注意的是,以腎臟受累為首發(fā)癥狀的盤狀紅斑狼瘡在小兒并不少見,極易誤診為急性腎小球腎炎、紫癜性腎炎或腎病綜合征,應該引起重視。

  腎功能不全是兒童盤狀紅斑狼瘡的主要死亡原因之一

  小兒狼瘡腎炎的臨床類型以腎病綜合征為常見(占71.6%),多表現(xiàn)為腎炎性腎病,87.8%伴有補體C3下降。由于小兒狼瘡性腎炎一半以上為Ⅲ型(局灶增殖)或Ⅳ型(彌漫增殖)腎炎以及需要治療的重型狼瘡。因此,與成人比較,病情進展快,預后不好。多數(shù)患兒在腎炎后6個月~4年出現(xiàn)腎功不全,從發(fā)生腎衰至死亡時間短者5個月,長者為5.5年。由此可見,腎功能不全是兒童盤狀紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。

  患兒在治療中不能擅自減量或停藥

  目前,小兒盤狀紅斑狼瘡的治療仍首選腎上腺皮質激素,輕癥者口服強的松治療,重癥者用甲基強的松龍沖擊,合并狼瘡性腎炎或狼瘡性腦病的加用CTX沖擊。多數(shù)患兒經治療后病情緩解并維持穩(wěn)定,但也有少部分患兒由于感染、激素減量、停藥或進入青春期而反復復發(fā),病情一次比一次加重,病情進展快,病死率高。造成患兒病情反復的一個重要原因是個別患兒未能在醫(yī)生指導下盤狀用藥,頻繁更換治療方案,擅自減量或停藥。加強對小兒盤狀紅斑狼瘡病人的管理,強調在整個漫長的治療過程中保持治療的盤狀、穩(wěn)定性和連續(xù)性對改善兒童盤狀紅斑狼瘡的預后是至關重要的。

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