系統性紅斑狼瘡自身就有多種抗體,是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病,由于自身的自身免疫復合物等途徑,造成幾乎全身任何器官系統都可受累。所以紅斑狼瘡是會導致肺部發生病變的。
1。慢性間質性肺病:相對于其它結締組織疾病如RA、硬皮病來說,SLE患者慢性間質性肺病的發病率不高,約3-13%,但加上無癥狀受累者發病率則可能更高,有報道SLE肺功能檢查異常者達三分之二。CIP可能為反復發作的ALP進展而來。
2。呼吸肌病變:SLE患者胸片上常可見到膈肌上抬、肺容積進行性縮小,伴進行性呼吸困難,被稱為萎縮肺綜合征(shrinkinglungsyndrome)。原發性膈肌肌病可能是原因之一,尤其是最嚴重的限制性呼吸困難患者。
3。肺部感染:呼吸道感染在SLE患者中發病率很高,基于以下原因:首先,SLE患者免疫功能紊亂,肺泡巨噬細胞抗菌活性低下;其次,激素和其它免疫抑制劑的使用;第三,肺水腫、呼吸肌無力等因素加重感染。
4。彌漫肺泡出血:DAH很少見,發病率約占SLE的2%,SLE住院患者的1。5-3。7%,SLE因肺部病變住院患者的22%。臨床表現各異,可為輕癥、隱匿或慢性,也可為急性、重癥甚至危及生命。
5。急性狼瘡性肺炎:ALP是指突然發生的非感染性肺炎,常伴發熱。ALP多為個例或少數病例報道,估計發病率為1-4%。主要表現為突發呼吸困難、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血癥、發熱,部分表現為咯血。
6。胸膜病變:SLE胸膜受累比其它結締組織病更常見,胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現,發病率17-60%,尸檢證實胸膜炎或胸腔積液發生率可達50-93%。胸膜炎可為SLE首發癥狀,45-60%患者表現為胸痛,常伴呼吸困難、咳嗽、低熱,可伴或不伴胸腔積液。
7。肺血管病變:急性可逆性低氧血癥、血管病、肺栓塞。
8。呼吸道病變:上呼吸道病變、下呼吸道病變。