1、紫癜性腎炎簡介

　　紫癜性腎炎，又稱過敏性紫癜性腎炎，是過敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官)出現腎臟損害時的表現。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發生于皮膚紫癜后一個月內，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。

　　2、紫癜性腎炎發病原因

　　其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關：

　　1、感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

　　2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。

　　3、食物、魚、蝦蟹等。

　　4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。

　　3、紫癜性腎炎發病機制

　　1、過敏性紫癜是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫復合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質，凝血機制均參與本病發病。

　　2、本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系.

　　4、紫癜性腎炎病理改變

　　病理改變以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA 在系膜區、系膜旁區呈彌漫性或節段性分布為主,除IgA 沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積, IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有I病理分級gA 沉積,經常合并C3 沉積,而C1q 和C4 則較少或缺如。

　　5、紫癜性腎炎臨床表現

　　腎外癥狀

　　1、皮疹：為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少于2周。

　　2、關節癥狀：是本病常見癥狀,特點為多發性、 非游走性, 多發于踝關節的關節痛。

　　3、胃腸道癥狀：常可見到, 主要表現為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。

　　4、其他：淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

　　腎臟表現

　　主要表現為尿異常,表現蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。

　　6、紫癜性腎炎鑒別診斷

　　1、系統性紅斑狼瘡：好發于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,常可累及腎臟,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫復合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。

　　2、系統性血管炎：是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 常為陽性,臨床常表現為急進性腎炎,病理表現為Ⅲ型(寡免疫復合物性) 新月體腎炎。

　　3、原發性IgA 腎病：少數HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發性IgA腎病,但HSPN 腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出。

　　4、特發性血小板減少性紫癜：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。

　　7、紫癜性腎炎疾病治療

　　治療原則

　　紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

　　積極控制免疫性炎癥反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

　　一般治療

　　在疾病活動期，應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發而加重腎臟損害，應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎)，積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

　　藥物治療

　　1、孤立性血尿或病理I級

　　僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應密切監測病情變化，建議至少隨訪3—5年。

　　2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級

　　血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

　　3、非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級

　　用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯合免疫抑制劑治療，如激素聯合環磷酰胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。

　　4、腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級

　　該組臨床癥狀及病理損傷均較重，現多傾向于采用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺(CTX)治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續用6個月后，改為每3 月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX 劑量應減半。

　　其他治療方案有激素聯合他克莫司，激素聯合嗎替麥考酚酯，激素聯合硫唑嘌呤等治療。

　　5、急進性腎炎或病理Ⅳ、V級

　　這類臨床癥狀嚴重、病情進展較快，現多采用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程后，口服潑尼松+環磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。

　　8、紫癜性腎炎類型

　　西醫

　　紫癜性腎炎(anaphylatic purpura nephritis)是指過敏性紫癜引起的腎臟損害，其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發生于皮膚紫癜后一個月內，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。如果蛋白丟失過多，亦可出現腎病綜合征的表現，如果血尿、蛋白尿長期持續存在，亦可伴有腎功能減退，最后導致慢性腎功能衰竭。過敏性紫癜導致腎受累的比例為20%～100%，男性患者多于女性。

　　診斷標準

　　1、國際兒童腎臟病研究會(1sKDC)病理分類法

　　I 度：為微小病變。

　　II 度：為系膜增生。

　　III 度：(a)局灶性和 (b)彌漫性增生或硬化，新月體形成<50%。

　　IV 度：(a)局灶性和 (b)彌漫性系膜增生或硬化，新月體形成50%～75%。

　　V 度：(a)局灶性和b(a)彌漫性系膜增生或硬化，新月體形成>75%。

　　VI 度：膜性增生性病變。

　　2、世界衛生組織(WHO)病理分級

　　I: 包括微小病變，微小病變伴局灶節段性顯著，局灶性增生性腎小球腎炎輕度。

　　II:包括彌漫性增生性腎小球腎炎輕度，彌漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節段性顯著。

　　III：包括局灶性增生性腎小球腎炎中等度，彌漫性增生性腎小球腎炎中等度。

　　IV：包括彌漫性增生性腎小球腎炎重度，終末期腎。

　　中醫

　　中醫文獻中對皮膚出現紫色斑點等，一般歸屬于“斑疹”門中，由于過敏性紫癜在病初常有外感，因過敏引起，故其病因多與風、濕、熱、毒邪有關。本病中醫一般歸于“斑疹”、“瘀斑”類進行辨證。紫癜性腎炎其病機可以認為是患者素有血熱內蘊，外感風邪或食物有動風之品，風熱相搏或熱毒熾盛，如灼傷血絡，以致迫血妄行，外溢肌朕，內迫胃腸，甚則及腎，故有下肢皮膚紫癰、腹痛頻作，甚則便血、尿血。如屬蟲咬后，局部紅腫水泡，為蟲毒浸淫所致，濕毒化熱，阻于絡脈，氣血循行不暢，迫血妄行，故亦可出現紫癜，甚則尿血。如寒邪外侵，內滯于血絡，亦可發為紫癜，氣不攝血或虛火灼絡，均可出現尿血。

　　9、紫癜性腎炎癥狀表現

　　1、皮疹。皮疹的出現是紫癜性腎炎的發病最明顯的一個標志了。呈出血性和對稱性分布紅色斑點狀，常分布于雙下肢，以踝、膝關節周圍多見，也可見于臀部及上肢。對于皮疹的出現一定不能馬虎大意，而耽誤疾病的治療。

　　2、關節癥狀。需要注意的是，很多患者會帶有高血壓這種并發癥狀，大家不可不防。多數以游走性多發性關節痛為特征。常見受累關節是膝、踝和手。因此，患者對于關節癥狀的出現一定要提高警惕。

　　3、胃腸道表現。腹痛的出現是紫癜性腎炎患者一個比較容易察覺的癥狀，伴有惡心嘔吐及血便，偶見吐血。兒童紫癜性腎炎有時可并發腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。平時對這些癥狀多加注意能夠及時的發現疾病的產生。

　　10、紫癜性腎炎治療方法

　　激素治療是西醫治療紫癜性腎炎是常見的方法，激素對紫癜性腎炎的常見癥狀如血尿等，在短時間內會有很好的治療效果，可以暫時保護患者的身體健康，減少病痛的折磨，但是常常會因為誘發因素而導致病情的復發，并會出現使用激素的副作用，所以激素治療并不是治療紫癜性腎炎的最佳方法。

　　中醫治療具有副作用小，治療不易復發的特點。

　　中醫辨證分型治療

　　本病急性期可表現為實證熱證，病久不愈，轉為慢性，可表現為虛證、寒證。臨證首先要分清虛實寒熱。根據本病的不同表現，臨床多將其分為以下幾種證候類型。

　　1、熱盛迫血

　　主證：肉眼血尿明顯，可伴有皮膚紫癜，煩躁不安，口干喜涼飲，舌質紅絳，苔黃，脈數。

　　治法：清熱解毒，涼血散瘀。

　　方藥：犀角地黃湯加減。水牛角20g，生地、玄參、銀花、連翹各12g，丹皮、茜草、白茅根各9g.熱象明顯加白花蛇舌草、敗醬草;兼有咽痛加蟬衣、山豆根。

　　2、陰虛火旺

　　主癥：病程綿長，或反復發作，尿血，浮腫，手足心熱，口干喜飲，心煩少寐，潮熱盜汗，頭暈乏力，舌紅少津，脈數。

　　治法：滋陰降火，涼血散瘀。

　　方藥：知柏地黃湯加減。生地、白茅根、山藥各12g，澤瀉、丹皮、山萸肉、生側柏各9g.知母、黃柏、防風各6g.血尿明顯加阿膠、旱蓮草;手足心熱加龜板、鱉甲。

　　3、氣虛不攝

　　主證：尿血、浮腫，遇勞加重，氣短乏力，食少懶言，心悸頭暈，面萎黃，便溏，舌胖質淡，苔白，脈虛。

　　治法：益氣健脾，活血攝血。

　　方藥：歸脾湯加減：黃芪、太子參、當歸各15g，龍眼肉、白術、茯神各10g，遠志、防風各6g，木香、甘草各3g.納少便溏加蓮子肉、茯苓;汗多加麻黃根、浮小麥。

　　4、脾腎陽虛

　　主證：浮腫少尿，形寒肢冷，面色huang白，神疲乏力，納少便溏，舌淡胖，有齒痕，苔白脈沉細無力。

　　治法：溫陽利水，活血化瘀。

　　方藥：真武湯加減。茯苓、白術、丹參各10g，姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉各6g，附子、甘草各3g.便溏加蒼術、炒扁豆。

　　11、紫癜性腎炎預后

　　預防和護理有以下幾個方面需要注意

　　1、注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。

　　2、應注意防寒保暖，預防感冒，注意運動鍛煉，增強體質，提高機體抗病能力。

　　3、患病后，要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食易于富于營養，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。對于尿血患者，應忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發物。蛋白尿多者，應注意補過多食用優質蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。

　　4、注意防感染。

　　12、紫癜性腎炎專家觀點

　　1、部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無須治療。

　　2、注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。

　　3、紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

　　4、對臨床癥狀較重或病理呈彌漫性病變、有新月體形成者，應采用激素聯合免疫抑制劑治療，盡快控制病情的發展。

　　5、已服用激素者，應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。