某些病例由于咬傷史不明確，早期常被誤診為神經癥，發病后癥狀不典型者，有時易誤診為精神病，破傷風，病毒性腦膜炎及腦型鉤端螺旋體病，安靜型肢體癱瘓病例可誤診為脊髓灰質炎或吉蘭-巴雷綜合征，破傷風患者潛伏期較短，多為6～14天，常見癥狀為牙關緊閉，苦笑面容，全身性肌肉痙攣持續較久，常伴有角弓反張，而狂犬病肌肉痙攣呈間歇性發作，主要發生在咽肌，破傷風患者無高度興奮及恐水現象，積極治療多可治愈。
嚴重的神志改變(昏迷等)，腦膜刺激癥，腦脊液改變及臨床轉歸等有助于本病與病毒性腦膜炎等神經系統疾病鑒別，免疫學抗原，抗體檢測，病毒分離可作出肯定診斷。
狂犬病尚應與類狂犬病性癔癥(假性狂犬病)相鑒別，這類患者有被犬且多確定為狂犬咬傷史或與患病動物接觸的歷史，經數小時或數天即發生類似狂犬病的癥狀，如咽喉部有緊縮感，能飲水，精神興奮等癥狀，但不發熱，不流涎，不怕風，或示以飲水，可不引起咽喉肌肉痙攣，這類患者經暗示，說服，對癥治療，可很快恢復健康。