淋巴瘤的分期主要用于霍奇金淋巴瘤,共分為4期,目前醫學界通常會按照Ann Arbor在1966年提出的臨床分期方案,將淋巴瘤分成Ⅰ-Ⅳ期:
Ⅰ期——病變僅限于1個淋巴結區(Ⅰ)或淋巴結外的一個器官局部收到病變累及(ⅠE);
Ⅱ期——病變累及橫膈同側(上側或者下側)2個或更多的淋巴結區(Ⅱ),或病變局限性地侵犯淋巴結以外的器官及橫膈同側1個以上的淋巴結區(ⅡE);
Ⅲ期——橫膈上下均出現淋巴結病變(Ⅲ)。可伴隨有脾臟累及(ⅢS)、淋巴結以外的器官局限受到病變累及(ⅢE),或脾臟與局限性的淋巴結以外器官的受到病變累及(ⅢSE);
Ⅳ期——1個或多個淋巴結以外的器官受到廣泛性或播散性的侵犯,伴隨有或不伴隨有淋巴結的腫大。肝或骨髓只要受到病變累及均屬Ⅳ期。
治療霍奇金淋巴瘤的化療原則
(1)Ⅰ期A-Ⅱ期A非巨塊型患者采用ABVD方案×4療程,緩解后受累野局部放療(20~30Gy)。也可以單純放療;
(2)Ⅰ期A-Ⅱ期A巨塊型患者采用ABVD方案×4~6療程,緩解后局部放療(受累野初始病變》5cm的照射36Gy),放療應包括縱隔和雙側鎖骨上區;
(3)Ⅰ期B-Ⅱ期B和Ⅲ-Ⅳ期和各期淋巴細胞消減型患者應采用ABVD方案×6~8療程,緩解后局部放療(受累野初始病變》5cm的和脾區病灶的照射36Gy);
(4)NLPHL患者ⅠA-ⅡA期可以單純受累野照射。Ⅲ-Ⅳ期的可單純聯合化療,配合緩解后受累野照射,化療選擇包含烷化劑為主的方案,治療中可加入美羅華以提高療效;
(5)挽救治療:初治應用聯合化療不能達到完全緩解的難治病例或完全緩解后復發病例需給予挽救治療。可以選擇的化療方案如ICE、DHAP、ESHAP、Mini-BEAM、MINE等。單純放療后復發的采用化療聯合局部放療。短期(12個月內)復發病例及初治聯合化療方案不能達到完全緩解的難治病例,應進行大劑量化療聯合自體造血干細胞移植治療,其中化療尚敏感的病例療效較好,長期生存率為30%~50%。異基因造血干細胞移植是進展期年輕患者的選擇,減低預處理劑量的移植方法降低了移植相關死亡率,是今后有可能廣泛開展的移植方式;
(6)復發性經典型霍奇金淋巴瘤治療的新藥物:靶向藥物CD30單克隆抗體,SGN35和作用于組蛋白去乙酰激酶的抑制劑Panobinostat的臨床試驗結果展現了良好的應用前景。美羅華、來那度胺和自體LMP2蛋白特異性CTL治療復發性EBV+霍奇金淋巴瘤為控制該腫瘤開辟了新的道路。