心臟三尖瓣下移又稱Ebstein畸形,是指部分或整個有效心臟三尖瓣環向下移位,同時伴有心臟三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結構的改變。是一種少見的疾病,發病率在先天性心臟病中不到1%。心臟三尖瓣下移預后不盡相同。輕型病例,預后較好;重度畸形,發紺嚴重,有心力衰竭者預后不佳。決定預后最重要的因素是影響血流到達肺部的程度,如影響顯著,心臟呈進行性增大者則早期死亡。心律失常者預后亦差,伴有其他先天性畸形者病情往往嚴重。
心臟三尖瓣下移病理生理及分型
(1)心臟三尖瓣下移是胚胎發育早期原始瓣膜內結締組織肌肉的退化和收縮等發育障礙所致
(2)病理生理改變主要
①使右心房排空延遲,壓力升高,并逐漸增大;
②右心室較為正常為小,右心室不能射出正常容量的血液,因此進入肺循環的血 量減少,從而使回流左心房的血量也減少;
③心臟三尖瓣下移常合并卵圓孔未閉和房間隔缺損,故可通過心房間交通產生大量右向左分流而產生發紺。
(3)分型根據病理解剖分為以下3型
①輕型心臟三尖瓣的三個瓣葉發育較好,僅有隔瓣和后瓣下移2-3cm。
②中間型心臟三尖瓣隔瓣發育不全或缺如,前瓣有部分下移和后瓣融合成為一個大的瓣葉,隔瓣和后瓣下移的最低點可達心尖,無正常腱索與乳頭肌。絕大多數有較嚴重的關閉不全,極少數病例心臟三尖瓣!個交界隔合,形成狹窄。
③重型瓣膜嚴重畸形,隔葉和后葉可下移到肺動脈瓣下2-3cm處,瓣膜裝置缺如或發育不全。