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小兒骨肉瘤的病理

    小兒骨肉瘤是原發(fā)于骨組織的惡性腫瘤,因腫瘤細(xì)胞能直接生成腫瘤類骨組織,過去曾被稱為成骨肉瘤或生骨肉瘤;兒童骨生長發(fā)育旺盛時(shí)期期或生長發(fā)育期較長的青少年者,發(fā)病率最高。發(fā)生年齡多在10~15歲,男孩較女孩多2倍。好發(fā)于四肢長骨干骺端,以股骨下端最多見,達(dá)50%以上;脛骨上端和肱骨上端次之,約占10~20%;偶見于盆骨、脊柱骨和肋骨。在兒童惡性骨腫瘤中,骨肉瘤發(fā)病居首位,占小兒惡性實(shí)體瘤的6~8%。

  1、病理

  根據(jù)腫瘤基質(zhì)分化不同,病理上可分為成骨細(xì)胞型、成軟骨細(xì)胞型和成纖維細(xì)胞型。腫瘤多數(shù)生長于長骨干骺端,使其肥厚變形,常已侵襲或穿破骨皮質(zhì),在周圍軟組織形成腫塊。瘤組織呈魚肉狀,成骨型者為黃白色,質(zhì)硬;成軟骨型者為灰蘭色,質(zhì)韌;成纖維型者為暗紅或灰黃色,質(zhì)軟,其間摻雜出血和壞死區(qū)。鏡下見梭形瘤細(xì)胞,核大、深染、有分裂象。細(xì)胞間有骨樣組織形成。成骨型以瘤骨為主,成軟骨型有較多瘤軟骨成分,成纖維型則以瘤細(xì)胞為主,骨樣組織較少。

  2、臨床表現(xiàn)

  首發(fā)癥狀是局部疼痛且持續(xù),夜間尤甚。隨即局部出現(xiàn)腫脹或腫塊,質(zhì)地韌硬,皮膚溫度增高,靜脈怒張,輕度壓痛,偶可聞及血管雜音。鄰近關(guān)節(jié)不腫,活動不受限。但晚期時(shí)處于半屈體位則活動受限。可發(fā)生病理性骨折。

  10%病例的近側(cè)淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移。肌肉逐漸萎縮而跛行。全身癥狀出現(xiàn)較早,有食欲減退、乏力、貧血、消瘦等,晚期出現(xiàn)惡液質(zhì)。肺轉(zhuǎn)移的患兒有咳嗽、咯血。

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