腦疝是顱內(nèi)壓增高的晚期并發(fā)癥,是神經(jīng)外科患者死亡的主要原因之一。顱內(nèi)壓不斷增高,其自動調(diào)節(jié)機制失代償,部分腦組織從壓力較高向壓力低的地方移位,通過正常生理孔道而疝出,壓迫腦干和相鄰的重要血管和神經(jīng),出現(xiàn)特有的臨床表現(xiàn)并危及生命。患兒一旦出現(xiàn)腦疝如不及時救治,很快呼吸循環(huán)衰竭導致患兒死亡。我院神經(jīng)外科通過及時救治,已成功搶救腦疝患兒多名。
腦疝的搶救要點在于對腦疝前期癥狀的及時發(fā)現(xiàn),并行有效處理。首先我們了解一下各類腦疝患者的常見臨床表現(xiàn)。
(一)小腦幕切跡疝
1.顱內(nèi)壓增高的癥狀:表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁嘔吐,其程度較在腦疝前更加劇烈,并有煩躁不安。
2.意識障礙:病兒早期表現(xiàn)為意識模糊、譫妄等,腦疝形成時多以昏迷,病情進一步加重則幾乎都陷入深昏迷。因此,應將突然發(fā)生的意識障礙視為一危險信號。其發(fā)生越突然,腦疝的可能性越大,昏迷越深,預后越壞。還要特別提到,在病程發(fā)展較慢的病例中往往可以觀察到,由于與意識有關的網(wǎng)狀結構部分位于中腦,故在小腦幕裂孔疝時較早發(fā)生意識改變,而枕骨大孔疝時則相反。個別枕骨大孔疝病例中直到病兒呼吸已經(jīng)停止,但其意識卻仍保持正常。
3.瞳孔改變:首先是腦疝側瞳孔略縮小(維持時間一般不長,易被忽略);繼之逐漸散大,光反應減弱;最后全部疝大,直接及間接光反應均消失在腦疝側瞳孔尚未完全疝大之前或稍后。如病情繼續(xù)惡化,對側瞳孔也將按統(tǒng)一規(guī)律發(fā)生變化,但其經(jīng)過一般均較腦疝側為快,這是腦干內(nèi)動眼神經(jīng)核受壓致功能失常所引起。此外,腦疝側還可有險下垂、眼球外斜等。在發(fā)生枕骨大孔疝時,由于沒有直接影響到動眼神經(jīng),所以不會出現(xiàn)動眼神經(jīng)受壓的癥狀。此時瞳孔的變化是:最初常為對稱縮小,繼而散大,光反射亦由減弱而消失。這是腦干急性缺氧時影響動眼神經(jīng)核的后果,與單純的窒息時所見的情況相似。
4.運動障礙:大多發(fā)生于瞳孔散大側的對側,表現(xiàn)為肢體的自主活動減少或消失。腦疝的繼續(xù)發(fā)展使癥狀波及雙側,引起四肢肌力減退或間歇性地出現(xiàn)頭頸后仰,四肢挺直,軀背過伸,呈角弓反張狀,稱為去大腦強直,是腦干嚴重受損的特征性表現(xiàn)。
5.生命體征的紊亂:表現(xiàn)為血壓、脈搏、呼吸、體溫的改變。早期由于顱內(nèi)壓升高所致的腦血液循環(huán)障礙,引起腦組織急性缺氧,代償性出現(xiàn)呼吸加深增快,血壓上升,脈搏加快。隨著腦疝加重,血壓進一步增高,并出現(xiàn)緩脈(Cushing反應)。最后呼吸停止,終于血壓下降、心臟停搏而死亡。
(二)枕骨大孔疝
枕骨大孔疝無定側體征,多表現(xiàn)為延髓和頸神經(jīng)根受壓、牽拉所致的臨床表現(xiàn)。病兒常變現(xiàn)為劇烈頭痛,反復嘔吐,生命體征紊亂(呼吸和心跳減慢,血壓上升)和頸項強直,意識改變出現(xiàn)較晚,沒有瞳孔的改變而呼吸驟停發(fā)生較早。必須強調(diào)的是,有些顱內(nèi)壓增高比較緩慢的病例,其扁桃體雖已深深的墜入椎管,可是并不出現(xiàn)腦疝癥狀,但如此時再加上一個誘因,如用力咳嗽、掙扎、強行屈曲頸部或腰椎穿刺放除腦脊液等,可使扁桃體更緊的嵌塞在枕骨大孔后緣,導致腦疝突然加重,所致呼吸突然停止,繼而心臟停跳而死亡等延髓功能衰竭的現(xiàn)象。
(三)大腦鐮下疝
一側大腦半球的占位性病變可以將大腦半球內(nèi)側面的扣帶回及鄰近的額回、室間隔和側腦室經(jīng)大腦鐮游離緣的下方推移向對側,胼周動脈也可以受壓閉塞,引起病側大腦半球內(nèi)側面受壓部的腦組織壞死軟化,出現(xiàn)對側下肢輕癱,排尿障礙等癥狀。大腦鐮下疝由于對腦干的直接壓迫或推移等損傷不重,病兒很少有意識障礙的臨床表現(xiàn)。
腦疝是由于急劇的顱內(nèi)壓增高造成的,在作出腦疝診斷的同時應按顱內(nèi)壓增高的處理原則快速靜滴脫水劑降低顱內(nèi)壓,吸氧,以緩解病情,爭取時間。然后進行必要的診斷性檢查以明確病變的性質(zhì)及部位,當確診后,根據(jù)病情迅速完成開顱術前準備,盡快手術去除病因,如清除顱內(nèi)血腫或切除腦腫瘤等。如難以確診或雖確診而病因無法去除時,可選用下列姑息性手術,以降低顱內(nèi)高壓和搶救腦疝。
1.側腦室體外引流術:經(jīng)顫、眶、枕部快速鉆顱或錐顱,穿刺側腦室并安置硅膠引流管行腦脊液體外引流,以迅速降低顱內(nèi)壓,緩解病情。特別適于嚴重腦積水患者,這是常用的顱腦手術前的輔助性搶救措施之一。
2.腦脊液分流術:腦積水的病例可施行側腦室-腹腔分流術。側腦室-心房分流術現(xiàn)已較少應用。導水管梗阻或狹窄者池分流術或導水管疏通術??蛇x用側腦室-枕大池分流術或導水管疏通術。
3.減壓術:小腦幕切跡疝時可采用顳肌下減壓術;枕骨大孔疝時可采用枕肌下減壓術。重度顱腦損傷致嚴重腦水腫而顱內(nèi)壓增高時,可采用去骨瓣減壓術。以上方法稱為外減壓術。在開顱手術中可能會遇到腦組織腫脹膨出,此時可將部分非功能區(qū)腦葉切除,以達到減壓目的,稱為內(nèi)減壓術。