西醫治療的目的促進血管舒張，抑制細胞增殖和誘導肺動脈壁內的細胞凋亡，但是西醫內科常規藥物治療并不能逆轉肺動脈高壓的病理改變，只是用來改善癥狀，以期在以后能夠發現改善病情的藥。但是在服藥的過程中，由于患者耐受性的問題，導致服用藥量越來越大，副作用越來越強。

　　這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法。上世紀90年代以前，醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續被研發出來，患者5年或10年均生存率可提高數倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現，也就是說，對于肺動脈高壓，現在已經有了多種治療手段。

　　但是，目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導疾病逆轉。

　　有研究證實伊馬替尼對血小板衍生生長因子信號途徑有抑制作用，那么其可能在肺動脈高壓治療上有效。來自德國的MariusMHoeper等研究人員對此展開研究，其結果發表于2013年3月12日的Circulation雜志上。這種疾病治療費用非常昂貴。

　　在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。

　　治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。

　　PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。

　　不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關疾病，并針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性PAH的首要措施。

　　例如，結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。

　　對于直接影響肺血管功能或結構的PAH，治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主。

　　目前國內可供選擇的藥物包括，前列環素類藥物，如萬他維。

　　內皮素-1受體拮抗劑，波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑，如西地那非、他達拉非等。對于嚴重的PAH，可以考慮介入或手術治療。