1、單側或雙側手肌無力、并帶有明顯顫動，大小魚際運動神經元病。
2、上肢肌肉及肩胛運動神經元病，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清，吞咽困難，唾液外流，進食或喝水嗆咳，呼吸困難，痰液不易咳出。
二、輔助檢查
1、腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3、肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。
4、MRI：可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
1、單側或雙側手肌無力、并帶有明顯顫動，大小魚際運動神經元病。
2、上肢肌肉及肩胛運動神經元病，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清，吞咽困難，唾液外流，進食或喝水嗆咳，呼吸困難，痰液不易咳出。
二、輔助檢查
1、腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3、肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。
4、MRI：可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。