根據腫瘤所在部位、生長快慢、發展方向及病人年齡的不同，其臨床表現也不同。常見的可出現：視力視野改變、顱內壓增高、內分泌功能障礙和意識變化等。

　　顱咽管瘤癥狀

　　1.視神經乳頭的改變 由于顱內壓增高，病人出現視神經乳頭水腫，日久則產生視神經萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發性視神經萎縮。個別病人視乳頭可正常。

　　2.意識變化 部分病人出現意識障礙，表現為淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發生致使中腦受壓所造成。

　　3.內分泌紊亂 在顱咽管瘤病人中2/3出現內分泌紊亂癥狀。表現為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發育遲緩。

　　性功能減退在男性表現為性欲低下、陽萎。病人皮膚細薄、基礎代謝降低、乏力、聲音尖細，成人胡鬚稀少。男性青少年發病者，性器官可不發育，第二性征缺乏等。女性表現為從未有過月經或停經。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關，當受到腫瘤壓迫或被破壞時，病人出現異常的脂肪分布，產生肥胖，此種肥胖為向心性。由于垂體前葉功能低下，生長激素的分泌發生障礙，生長激素缺乏，出現生長發育的遲緩，表現為侏儒癥，病人骨骼發育緩慢，身材矮小，但身體各部的發育尚成比例，雖年齡較長，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現尿期癥，病人有多飲多尿，每日尿量達3000～4000ml，比重低。這是由于丘腦下部和通向垂體后葉的神經纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調節功能低下而出現高熱或低體溫。

　　4.視力視野改變 以視力視野障礙為首發癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的18%左右。出現視力視野的改變是由于鞍內或鞍上腫瘤向上發展，直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見，造成原發性視神經萎縮，導致視力減退甚至完全失明。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正常或失明，另一眼表現為顳側偏盲、雙顳側偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由于其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變之情況。

　　5.顱內壓增高 顱內壓增高在顱咽管瘤多見于兒童，可為首發癥狀，也即病人的就診原因。其發生原因多為腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的循環通路所致。在臨床上表現為頭痛、惡心嘔吐、視神經乳頭水腫、復視和頸痛等。在兒童和青年發病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發癥狀，多伴有嘔吐。其原因為腫瘤較大，或長入第三腦室阻塞了室間孔使側腦室發生積水導致顱內壓增高。