1.顱內壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。本組有顱高壓癥狀者占70.5%。表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。
2.內分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現為生長發育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖，少數可高度營養不良而呈惡病質)、體溫調節障礙(體溫低于正常者多)等。
3.視力視野障礙 幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經繼發性萎縮、視野向心性縮小。少數腫瘤向前顱窩發展而出現Foster-Kennedy綜合征。
小兒顱咽管瘤診斷并不困難，其特點為：
1.顱內壓增高 多數患兒有顱內壓增高。
2.生長停滯 生長停滯和第二性征不發育。
3.腫瘤位于鞍區 腫瘤位于鞍區囊性和鈣化多見。
4.視力障礙 視力減退較視野缺損更突出。