顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,大多位于蝶鞍之上,少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。
顱咽管瘤因所在部位、發展方向、生長速度和病人年齡大小而有所不同,常見的癥狀有:
1、視力視野障礙:腫瘤位于鞍上者常先直接壓迫視交叉、視神經或視束,故易早期出現視力及視野障礙,多為不規則的視野缺損,如不規則的單眼視野缺損、雙顳側或同向偏盲。日久,視乳頭呈原發性萎縮,視力逐漸下降,晚期則可以失明。因顱內壓增高所致的視乳頭水腫,也可引起視力減退,日久即發生繼發性視神經萎縮甚至失明。這種情況,在顱咽管瘤并不少見。
2、內分泌功能紊亂癥狀:多較明顯,在兒童期發病者特別是腫瘤起源于鞍內時,常因垂體前葉受到壓迫,其所分泌的生長激素及促性腺激素減少,生長發育極為遲緩,稱為垂體性侏儒癥。成年發病者則常有性功能低下、肥胖、皮膚細薄、乏力、基礎代謝率減低等垂體前葉或丘腦下部受累癥狀。無論在兒童或成年,尿崩癥均為一常見癥狀,多系垂體柄或丘腦下部受累所致。
3、顱內壓增高癥狀:較為常見,可為首發癥狀,多見于兒童。表現為頭痛、嘔吐、視力進行性減退或視乳頭水腫。有時出現頭顱增大、顱縫分離,叩診呈破壺音。顱內壓增高常因囊性腫瘤體積較大或因腫瘤突入第三腦室,阻塞室間孔而引起。
4、其它:有時腫瘤向顱底廣泛擴展而伸入額葉、顳葉、第三腦室底部或大腦腳附近基底池等間隙,有的甚至伸入后顱窩,出現精神障礙、眼外肌癱瘓、復視、共濟失調或偏癱等。