1性早熟概述編輯本段

　　性早熟概述

　　性早熟是一種以性成熟提前出現為特征的性發育異常。 性早熟性早熟是指在性發育年齡以前出現了第二性征，即乳房發育，陰毛、腋毛出現，身高、體重迅速增長，外生殖器發育。在男女兒童中，性早熟的發生率大約為0.6%，其中女性多于男性。

　　2性早熟體壯特征編輯本段

　　性早熟體壯特征

　　性早熟以女孩多見，女孩發生特發性性早熟約為男孩的9倍，而男孩性早熟以中樞神經系統異常(如腫瘤)的發育率較高，中樞性早熟的臨床特征是提前出現的性征發育與正常青春期發育程序相似，但臨床表現差異較大，在青春期前的各個年齡組都可以發病，癥狀發展快慢不一，有些可在性發育一定程度后停頓一時期再發育，亦有的癥狀消退后再發育。在性發育的過程中，男孩和女孩皆是有關身高和體重過快的增長和骨骼成熟加速，由于骨骼的過快增長可使骨骺融合較早，早期身高雖較同齡兒童高，但成年后身高反而較矮小。在青春期成熟后患兒除身高矮于一般群體外，其余均正常。

　　外周性性早熟的性發育過程與上述規律迥異。男孩性早熟應注意睪丸的大小，若睪丸>3ml，提示中樞性性早熟，如睪丸未增大，但男性化進行性發展，則提示外周性性早熟，其雄性激素可能來自腎上腺。顱內腫瘤所致者在病程中僅有性早熟表現，后期始見于顱壓增高、視野缺損等定位征象，需加以警惕。

　　3性早熟并發癥編輯本段

　　性早熟并發癥

　　骨成熟加速，最終可導致終身高低于靶身高。在伴有顱內腫瘤等中樞神經系統病變時，可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經系統癥狀、體征;McCune- Albright綜合征可有骨的假性囊腫、變形和骨折，可伴甲狀腺、腎上腺、垂體和甲狀旁腺功能亢進等，表現為結節性甲狀腺腫、甲亢、腎上腺結節性增生、生長激素分泌過多產生巨人癥或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大，陰道出血，卵巢囊腫。

　　4性早熟病因編輯本段

　　性早熟病因

　　光照過度是誘發兒童性早熟的重要原因之一，因為光線會影響大腦中的內分泌器官松果體的正常工作。松果體的功能之一就是在夜間當人體進入睡眠狀態時，分泌大量的褪黑素，這種激素在深夜十一時至次日凌晨分泌最旺盛，天亮之后有光源便停止分泌。松果體有個特點，只要眼球一見到光源，褪黑素就會被抑制或停止分泌。兒童若受過多的光線照射，會減少松果體褪黑激素的分泌，引起睡眠紊亂后就可能導致卵泡刺激素提前分泌，從而導致性早熟。兒童性早熟發生率正逐年增多，但真正因疾病導致性早熟的不足一成，90%的孩子發生性早熟是受外部因素影響，其中過度的燈光刺激應引起重視，尤其是孩子夜間睡覺時，如果沒有特殊情況，最好不要開燈，且盡可能保證充足的睡眠。另外，還要避免長時間電腦顯示屏的光照刺激，避免由此引發性早熟。

　　性早熟的病因很多，可按下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前發動，分為中樞性(真性)和外周性(假性)兩類。

　　(一)中樞性性早熟(CPP)

　　亦稱真性性早熟，由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過早啟動，GnRH脈沖分泌，患兒除有第二性征的發育外，還有卵巢或睪丸的發育。性發育的過程和正常青春期發育的順序一致。只是年齡提前。主要包括繼發于中樞神經系統的器質性病變和特發性性早熟。

　　1、特發性性早熟

　　又稱體質性性早熟，是由于下丘腦對性激素的負反饋的敏感性下降，使促性腺素釋放激素過早分泌所致，女性多見，約占女孩CPP的80%以上，而男孩則僅為40%左右。

　　2、繼發性性早熟

　　多見于中樞神經系統異常，包括：①腫瘤或占位性病變：下丘腦錯構瘤、囊腫、肉芽腫，②中樞神經系統感染，③獲得性損傷：外傷、術后放療或化療，④發育異常：腦積水、視中隔發育不全等。

　　3、其他疾病

　　原發性甲狀腺功能減低癥。

　　(二)外周性性早熟

　　亦稱假性性早熟。是非受控于下丘腦—垂體、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征發育，有性激素水平升高，但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟、無性腺的發育。

　　1、性腺腫瘤

　　卵巢顆粒—泡膜細胞瘤、黃體瘤、睪丸間質細胞瘤、畸胎瘤等。

　　2、腎上腺疾病

　　腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質增生等。

　　3、外源性

　　如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。

　　4、其他

　　McCune—Albright綜合征。

　　(三)部分性性早熟

　　單純乳房早發育、單純性陰毛早發育、單純性早初潮。

　　(四)有些性早熟是由于體內出現腫瘤，這些腫瘤能分泌類似性激素的物質，有時候在腫瘤還較小時，它分泌的性激素的量已經很大，足以引起性發育，所以有性早熟的患兒一定要及時看醫生，及早進行診治。

　　5性早熟危害編輯本段

　　性早熟危害

　　1.特發性性早熟兒童受體內性激素影響，體格增長過早加速，骨骺融合提前，生長期縮短，生長早期停止，致使最終的成人身高低于按正常青春期發育的同齡正常兒童身高。[1]

　　2.性早熟兒童雖性征發育提前，但心理、智力發育水平仍為實際年齡水平，過早的性征出現和生殖器官發育會導致未成熟孩子心理障礙，會有自卑、自閉心理，也給生活帶來諸多不便，嚴重者甚至影響讀書學習。

　　6性早熟揭開根源編輯本段

　　性早熟揭開根源

　　兩歲的男孩不知不覺經常狂笑;不滿4歲的女孩就來月經初潮，乳房發育如同少女。這種怪異的生理表象原因何在?神經外科教授首次系統地揭示了性早熟和癡笑性癲癇的發病機制，證實下丘腦錯構瘤是致病源，外科手術是根除病患的最佳方法。

　　丘腦錯構瘤是一種罕見的顱內先天性畸形，多發于兒童早期，臨床上主要表現為：體內雌激素過高，第二性征發育早熟，骨齡增加，或伴有無誘因的癲癇發作，嚴重影響兒童身體的正常生長。過去由于對該病缺乏認識，發現率極低，致使許多兒童誤診或漏診。羅世祺教授從1992年發現第一例患兒時，即進行深入研究。結果在電鏡下首次發現下丘腦錯構瘤的神經元有部分細胞核變異，神經氈及突觸過于密集，并有神經分泌顆粒，說明在結構上錯構瘤和邊緣系統有異常的密切關系，從而揭示了兒童性早熟和癡笑性癲癇的發病機理，使該病的診治不再是難事。羅教授說，對癡笑性癲癇施以各種抗癲癇藥物或立體定向放射治療均無效果，根治的最佳首選方法是顯微手術。