顱內動脈瘤有哪些表現及如何診斷?

　　Hunt及Hess將顱內動脈瘤病人按照手術的危險性分為五級

　　Ⅰ級

　　無癥狀，或輕微頭痛及輕度頸強直。

　　Ⅱ級

　　中度至重度頭痛，頸強直，除有腦神經麻痹外，無其他神經功能缺失。

　　Ⅲ級

　　嗜睡，意識模糊，或輕微的灶性神經功能缺失。

　　Ⅳ級

　　木僵，中度至重度偏側不全麻痹，可能有早期的去皮質強直及自主神經系統功能障礙。

　　Ⅴ級

　　深昏迷，去皮質強直，瀕死狀態。

　　若有嚴重的全身疾患，如高血壓，糖尿病，嚴重動脈硬化，慢性肺病及動脈造影上有嚴重血管痙攣，要降一級。

　　先天性腦動脈瘤病人在破裂出血之前，90%的病人沒有明顯的癥狀和體征，只有極少數病人，因動脈瘤影響到鄰近神經或腦部結構而產生特殊的表現，如巨大型動脈瘤可引起顱內壓增高的癥狀，動脈瘤癥狀和體征大致可分為破裂前先兆癥狀，破裂時出血癥狀，局部定位體征以及顱內壓增高癥狀等。

　　1.癥狀和體征

　　(1)先兆癥狀：40%～60%的動脈瘤在破裂之前有某些先兆癥狀，這是因為動脈瘤在破裂前往往有一個突然擴大或漏血及腦局部缺血的過程，這些先兆癥狀在女性病人中出現的機會較多，青年人較老年人發生率高，各部位動脈瘤以頸內動脈-后交通動脈動脈瘤出現先兆癥狀的發生率最高，后部循環的動脈瘤出現先兆癥狀最少，概括起來先兆癥狀可分為三類，即：

　　①動脈瘤漏血癥狀：表現為全頭痛，惡心，頸部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。

　　②血管性癥狀：表現為局部頭痛，眼面痛，視力下降，視野缺損和眼球外肌麻痹等，這是由于動脈瘤突然擴大引起的，最有定側和定位意義的先兆癥狀為眼外肌麻痹，但僅發生在7.4%的病人。

　　③缺血性癥狀：表現為運動障礙，感覺障礙，幻視，平衡功能障礙，眩暈等，以頸內動脈-后交通動脈動脈瘤出現缺血性先兆癥狀最常見，可達69.2%，椎-基動脈動脈瘤則較少出現，這些表現可能與動脈痙攣以及血管閉塞或栓塞有關。

　　先兆癥狀中以頭痛和眩暈最常見，但均無特異性，其中以漏血癥狀臨床意義最大，應注意早行腰穿和腦血管造影確診，早期處理以防破裂發生，從先兆癥狀出現到發生大出血平均為3周，動脈瘤破裂常發生在漏血癥狀出現后的1周左右，先兆癥狀出現后不久即可能有大出血，并且先兆癥狀的性質和發生率及間隔時間與動脈瘤的部位有關，前交通動脈和大腦前動脈動脈瘤56.5%出現先兆癥狀，表現為全頭痛，惡心嘔吐，從癥狀開始到大出血平均間隔時間為16.9天;大腦中動脈48.8%有先兆癥狀，表現為全頭痛，運動障礙，惡心嘔吐等，平均間隔時間為6天;頸內動脈動脈瘤68.8%有先兆癥狀，表現為局限性頭痛，惡心嘔吐，眼外肌麻痹等，平均間隔時間為7.3天。

　　(2)出血癥狀

　　80%～90%的動脈瘤病人是因為破裂出血引起蛛網膜下腔出血才被發現，故出血癥狀以自發性蛛網膜下腔出血的表現最多見，出血癥狀的輕重與動脈瘤的部位，出血的急緩及程度等有關。

　　①誘因與起病

　　部分病人在動脈瘤破裂前常有明顯的誘因，如重體力勞動，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情緒激動，憂慮，性生活等，部分病人可以無明顯誘因，甚至發生在睡眠中，多數病人突然發病，通常以頭痛和意識障礙為最常見和最突出的表現，頭痛常從枕部或前額開始，迅速遍及全頭延及頸項，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病時或起病后出現不同程度的意識障礙，部分病人起病時僅訴說不同程度的頭痛，眩暈，頸部僵硬，無其他癥狀;部分病人起病時無任何訴說，表現為突然昏倒，深昏迷，迅速出現呼吸衰竭，甚至于幾分鐘或幾十分鐘內死亡，部分病人起病時先呼喊頭痛，繼之昏迷，躁動，頻繁嘔吐，抽搐，可于幾分鐘或幾十分鐘后清醒，但仍有精神錯亂，嗜睡等表現。

　　②出血引起的局灶性神經癥狀

　　單純蛛網膜下腔出血很少引起局灶性神經癥狀，但動脈瘤破裂出血并不都引起蛛網膜下腔出血，尤其是各動脈分支上的動脈瘤，破裂出血會引起腦實質內血腫，蛛網膜下腔出血引起的神經癥狀為腦膜刺激癥，表現為頸項強硬，克氏征陽性，因腦水腫或腦血管痙攣等引起精神錯亂(記憶力障礙，虛構等)，偏癱(7%～35%)，偏盲偏身感覺障礙，失語和錐體束征(30%～52%)，7%～36%的病人出現視盤水腫，1%～7%的病人出現玻璃體下出血等。

　　腦實質內血腫引起癥狀與動脈瘤的部位有關，例如大腦前動脈動脈瘤出血常侵入大腦半球的額葉，引起癡呆，記憶力下降，大小便失禁，偏癱，失語等，大腦中動脈動脈瘤出血常引起顳葉血腫，表現為偏癱，偏盲，失語及顳葉疝等癥狀，后交通動脈動脈瘤破裂出血時可出現同側動眼神經麻痹等表現，腦實質內血腫尚可引起癲癇，多為全身性發作，如腦干周圍積血，還可引起強直性抽搐發作。

　　③全身性癥狀

　　破裂出血后可出現一系列的全身性癥狀

　　A.血壓升高

　　起病后病人血壓多突然升高，常為暫時性的，一般于數天到3周后恢復正常，這可能與出血影響下丘腦中樞或顱內壓增高所致。

　　B.體溫升高

　　多數病人不超過39℃，多在38℃左右，體溫升高常發生在起病后24～96h，一般于5天～2周內恢復正常。

　　C.腦心綜合征：臨床表現為發病后1～2天內，一過性高血壓，意識障礙，呼吸困難，急性肺水腫，癲癇，嚴重者可出現急性心肌梗死(多在發病后第1周內發生)，心電圖表現為心律失常及類急性心肌梗死改變，即Q-T時間延長，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意識障礙越重，出現心電圖異常的幾率越高，據報道蛛網膜下腔出血后心電圖異常的發生率為74.5%～100%，一般認為腦心綜合征的發病機制為發病后血中兒茶酚胺水平增高，以及下丘腦功能紊亂引起交感神經興奮性增高有關，另外，繼發性顱內高壓和腦血管痙攣亦可影響自主神經中樞引起腦心綜合征。

　　D.胃腸出血

　　少數病人可出現上消化道出血征象，表現為嘔吐咖啡樣物或柏油樣便，系出血影響下丘腦及自主神經中樞導致胃腸黏膜擴張而出血，病人尚可出現血糖升高，糖尿，蛋白尿，白細胞增多，中樞性高熱，抗利尿激素分泌異常及電解質紊亂等。

　　④再出血

　　動脈瘤一旦破裂將會反復出血，其再出血率為9.8%～30%，據統計再出血的時間常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年內再出血，3%可于更長時間發生破裂再出血，第一次出血后存活的時間愈長，再出血的機會愈小，如病人意識障礙突然加重，或現在癥狀再次加重，癱瘓加重以及出現新的神經系統體征，均應考慮到再出血的可能，應及時復查CT以確定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更嚴重，危險性更大，故對已有出血史的動脈瘤病人應盡早手術，防止再出血的發生。

　　(3)局部定位癥狀

　　動脈瘤破裂前可有直接壓迫鄰近結構而出現癥狀，尤其是巨大型動脈瘤，破裂后可因出血破壞或血腫壓迫腦組織以及腦血管痙攣等而出現相應的癥狀，而這些癥狀與動脈瘤的部位，大小有密切關系，故在診斷上這些癥狀具有定位意義，常見的局部定位癥狀有：

　　①腦神經癥狀

　　這是動脈瘤引起的最常見的局部定位癥狀之一，以動眼神經，三叉神經，滑車神經和展神經受累最常見，由于動眼神經走行在顱底，并且行程較長，與大血管關系密切，故可在多處受到動脈瘤的壓迫而出現動眼神經麻痹，頸內動脈后交通動脈分叉處的動脈瘤約20%的病人出現動眼神經麻痹;頸內動脈海綿竇段動脈瘤亦可壓迫動眼神經引起麻痹;大腦后動脈動脈瘤可在動眼神經通過該動脈的下方時壓迫此神經引起麻痹;頸內動脈動脈瘤5%的病人出現滑車神經麻痹或展神經麻痹，動眼神經麻痹表現為病側眼瞼下垂，眼球外展，瞳孔擴大，光反射消失等，常為不完全性麻痹，其中以眼瞼下垂最突出，而瞳孔改變可較輕，頸內動脈動脈瘤，基底動脈動脈瘤常壓迫三叉神經后根及半月節而產生三叉神經癥狀，其中以三叉神經第1支受累最常見，發生率為10%;表現為同側面部陣發性疼痛及面部淺感覺減退，同側角膜反射減退或消失，同側嚼肌無力，肌肉萎縮，張口下頜偏向病側等，基底動脈動脈瘤最容易引起三叉神經痛的癥狀，在少數病人中，可以出現三叉神經麻痹的表現。

　　②視覺癥狀

　　這是由于動脈瘤壓迫視覺通路引起的，Willis環前半部的動脈瘤，例如大腦前動脈動脈瘤，前交通動脈動脈瘤可壓迫視交叉而出現雙顳側偏盲或壓迫視束引起同向偏盲，頸內動脈床突上段動脈瘤可壓迫一側視神經而出現鼻側偏盲或單眼失明，眼動脈分支處動脈瘤常引起病側失明，頸內動脈分叉處動脈瘤可壓迫一側視神經或視束，造成一側鼻側偏盲或同向性偏盲，大腦后動脈動脈瘤可因破裂出血累及視輻射及枕葉皮質，而產生同向性偏盲或出現幻視等，由于在動脈瘤破裂出血時病人常伴有意識障礙故不易查出上述視覺癥狀，因此臨床上這些視覺癥狀的定位診斷意義不大。

　　③眼球突出

　　海綿竇段頸內動脈動脈瘤破裂出血時，由于動脈瘤壓迫或堵塞海綿竇引起眼靜脈回流障礙，而出現搏動性眼球突出，結合膜水腫和眼球運動障礙，并可在額部，眶部，顳部等處聽到持續性血管雜音。

　　④偏頭痛

　　動脈瘤引起的典型偏頭痛并不多見，其發生率為1%～4%，頭痛多為突然發生，常為一側眼眶周圍疼痛，多數呈搏動性疼痛，壓迫同側頸總動脈可使疼痛暫時緩解，這種動脈瘤引起的偏頭痛，可能是由于頸內動脈周圍交感神經叢功能紊亂所致。

　　⑤下丘腦癥狀

　　動脈瘤可直接或間接影響丘腦下部的血液供應而引起一系列下丘腦癥狀，主要表現為尿崩癥，體溫調節障礙，脂肪代謝障礙，水電解質平衡紊亂，肥胖癥及性功能障礙等，由破裂出血造成的下丘腦損害，可引起急性胃黏膜病變，而出現嘔血便血。

　　⑥其他癥狀

　　大腦中動脈動脈瘤破裂后可出現完全性或不完全性偏癱，失語，出血早期出現一側或雙側下肢短暫輕癱，常為一側或雙側大腦前動脈痙攣，提示為前交通動脈動脈瘤，在少數病例中(0.3%)可于病側聽到顱內雜音，一般都很輕，壓迫同側頸動脈時雜音消失。

　　(4)顱內壓增高癥狀

　　一般認為動脈瘤的直徑超過2.5cm以上的未破裂的巨大型動脈瘤或破裂動脈瘤伴有顱內血腫時可引起顱內壓增高，由于巨大型動脈瘤不易破裂出血，它所引起的癥狀不是出血癥狀而是類腦瘤癥狀，主要是動脈瘤壓迫或推移鄰近腦組織結構引起，并伴有顱內壓增高或阻塞腦脊液通路而加速顱內壓增高的出現，巨大型動脈瘤引起的類腦瘤表現，除出現頭痛，頭暈，惡心嘔吐，視盤水腫外，尚有類腦瘤定位征，如鞍區動脈瘤，類似于鞍區腫瘤;巨大型大腦中動脈動脈瘤突入側裂可出現額顳腫瘤的表現;巨大型基底動脈動脈瘤可侵及大腦腳，下丘腦，腦干，引起腦積水，類似于腦干腫瘤;巨大型小腦上動脈動脈瘤可突入橋小腦角，而出現橋小腦角腫瘤的體征，巨大型動脈瘤引起的眼底水腫改變，與破裂出血時引起的眼底水腫出血改變有所不同，前者為顱內壓增高引起的視盤水腫，后者多為蛛網膜下腔出血引起的視盤水腫，視網膜出血，這是由于血液從蛛網膜下腔向前充滿了神經鞘的蛛網膜下腔，而使視網膜靜脈回流受阻所致。

　　(5)特殊表現

　　動脈瘤有時會出現一些特殊表現，例如，頸內動脈動脈瘤或前交通動脈動脈瘤可出現頭痛，雙顳側偏盲，肢端肥大，垂體功能低下等類鞍區腫瘤的表現，個別病例亦可以短暫性腦缺血發作為主要表現;少數病人在動脈瘤破裂出血后可出現急性精神障礙，表現為急性精神錯亂，定向力障礙，興奮，幻覺，語無倫次及暴躁行為等。

　　2.動脈瘤破裂后的變化

　　(1)動脈瘤破裂后腦血流量的變化

　　腦動脈瘤破裂后不論是否發生腦血管痙攣，多數病例可持續存在不同程度的平均腦血流量降低，破裂側降低更為明顯，腦動脈破裂后腦血流量的下降與腦血管痙攣，腦實質內血腫形成，腦室擴大及顱內壓升高等因素有關，破裂后并發腦實質內血腫形成后，平均腦血流量可明顯降低，即使血腫消失后，腦血流量仍持續低下，腦室明顯擴大者，平均腦血流量亦明顯降低，但腦室引流后，腦血流量可明顯恢復，當顱內壓超過1.92kPa時，平均腦血流量可低于5μl/(g·s)。

　　(2)動脈瘤破裂后顱內壓變化

　　動脈瘤破裂后顱內壓的變化是一個重要而復雜的病理生理過程，顱內壓的變化取決于動脈瘤破裂后的出血量，腦脊液吸收功能與循環通路是否異常以及腦水腫，腦梗死和腦血管痙攣的程度等，一般情況下人們常采用測定硬膜外壓力和腦室內的壓力來代表顱內壓的情況，按照 Lundberg分類標準，腦室內壓力0～1.33kPa(0～10mmHg)為正常壓力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)為輕度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)為中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)為重度增高。

　　①動脈瘤破裂后顱內壓的變化類型

　　動脈瘤破裂后可出現以下幾種壓力變化類型

　　A.蛛網膜下腔出血Ⅰ型

　　在動脈瘤破裂出血后硬膜外壓力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，隨后在幾分鐘內又降到相當低的水平，這種高峰持續8～10s，然后在數小時內緩慢升高到較高水平，如病情好轉則壓力逐漸下降至正常，少數病人則保持較高水平壓力直至死亡。

　　B.蛛網膜下腔出血Ⅱ型

　　動脈瘤破裂出血后可觀察到硬膜外壓力急驟升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持續穩定在這一水平，對過度換氣和脫水劑均無反應，直至死亡。

　　C.B波

　　動脈瘤破裂后，在觀察腦室內壓力變化時，可發現在任何水平上都可持久地記錄到B波，其波動范圍在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小與病情的惡化與好轉有關，通過腦室引流，過度換氣，脫水劑及地塞米松的應用，B波可減少或消失，動脈瘤破裂出血后早期顱內壓升高可能與腦脊液循環通路障礙引起腦積水，動脈瘤破裂后急劇壓力升高致缺血性腦腫脹以及顱內血腫形成有關，而晚期出現的持續性顱內壓增高可能是腦血管痙攣引起的腦缺血，腦水腫所致。

　　②動脈瘤破裂后的病情分級與顱內壓的關系

　　一般認為級別越高，顱內壓也越高。

　　③動脈瘤破裂后顱內壓變化與再出血的關系

　　動脈瘤破裂出血后再出血者在出血前腦室內壓力比沒有再出血者高得多，Voldby報道中有再出血的病人平均腦室壓力4kPa(30mmHg)，而沒有再出血者平均腦室內壓力為2.67kPa(20mmHg)，動脈瘤再出血后均可發生顱內壓升高，而顱內壓力變化的類型為蛛網膜下腔出血Ⅰ型和蛛網膜下腔出血Ⅱ型，有關降低顱內壓力是否會引起再出血，各學者觀點不一，Nornes認為顱內壓下降常引起再出血，而 Voldby認為降低腦室內壓力不增加再出血率，反而再出血往往發生在腦室內壓力較高的病人中，Lundberg和Voldby在他們的降低腦室內壓力的研究中發現再出血率分別為16%和17%，與動脈瘤再出血率14%～30%相比無顯著差異。

　　(3)動脈瘤破裂后水，電解質的變化

　　動脈瘤破裂后，約21.9%的病人發生水電解質紊亂，最常見是低鈉血癥(114～130mmol/L)，占72%，其次為尿崩癥，據114例動脈瘤破裂后水電解質紊亂的資料，其中男性50例，女性64例，年齡為12～83歲，平均49.8歲，低鈉血癥和尿崩癥的發生率分別為15.8%及6.1%，低鈉血癥發生于發病后13.5(6～26)天，平均持續9.3(4～18)天，尿崩癥發生在病后 20.5(15～35)天，平均持續20.1(5～41)天。

　　①腦動脈瘤破裂后發生水電解紊亂的機制為

　　A.血腫與出血壓迫或破壞了下丘腦。

　　B.由于腦血管痙攣，使下丘腦垂體系統產生了缺血性改變。

　　C.蛛網膜下腔出血后產生腦積水，導致第三腦室擴大，壓迫下丘腦。

　　D.低鈉血癥除下丘腦功能障礙以不同途徑引起外，尚與脫水及鹽消耗有關，蛛網膜下腔出血后因下丘腦功能障礙，導致心房鈉尿肽分泌，引起腎臟鹽消耗。

　　②一般認為影響水電解質紊亂發生的因素

　　A.破裂的動脈瘤的部位

　　破裂的動脈瘤位于頸內動脈和前交通動脈及大腦前動脈者，水電解質紊亂多見，據報道頸內動脈破裂后，發生水電解質紊亂的機會為29.4%，在大腦前動脈及前交通動脈動脈瘤破裂者，發生率為26.8%，均明顯高于大腦中動脈動脈瘤(9.6%)。

　　B.意識分級

　　分級在Ⅲ，Ⅳ級者，發生水電解質紊亂者(分別為21.4%和54.1%)明顯多于Ⅰ，Ⅱ級者(6.2%)。

　　C.腦池內血量

　　無腦池內積血者，水電解質紊亂的發生率低，有積血者發生率高，國外報道，經CT掃描顯示蛛網膜下腔無高密度者10例均無水電解質紊亂發生，而有高密度者30%發生水電解質紊亂;額葉底部縱裂發生小血腫者，66.7%出現水電解質紊亂。

　　D.腦血管痙攣

　　有腦血管痙攣者發生水電解質紊亂者多見，并且腦血管痙攣越重，發生水電解質紊亂的機會越多，嚴重腦血管痙攣者(管腔狹窄達50%以上)水電解質紊亂的發生率達38.4%。

　　E.腦積水

　　無腦積水者僅4.4%發生水電解質紊亂，而出現輕，重度腦積水者，其發生率高達32.4%及73.3%。

　　3.不同部位的及特殊類型動脈瘤的臨床特點 有些部位的動脈瘤常引起特定的表現，認識這些臨床表現對于臨床診斷有很大的幫助，不同部位的動脈瘤及特殊類型的動脈瘤的臨床特點如下：

　　(1)頸內動脈動脈瘤：占動脈瘤的40%左右，最常見的部位為后交通動脈，其他部位有頸內動脈海綿竇段，眼動脈起始處，頸內動脈分叉處，脈絡膜前動脈等，發生在破裂孔到海綿竇一段的頸內動脈上的動脈瘤，極為少見，以往以床突為界將頸內動脈動脈瘤分為兩類，即床突上動脈瘤和床突下動脈瘤，床突上頸內動脈動脈瘤包括眼動脈動脈瘤，后交通動脈動脈瘤，脈絡膜前動脈動脈瘤及頸動脈分叉處動脈瘤，床突下頸內動脈動脈瘤包括海綿竇段頸內動脈瘤和部分眼動脈動脈瘤及巖骨部頸內動脈動脈瘤。

　　①后交通動脈動脈瘤：約占動脈瘤總數的25%以上，完全位于后交通動脈者很少見，僅占4.4%，一般位于與頸內動脈相接處或與大腦后動脈相接處，占 95.6%，其左右分布無明顯差別，性別分布女性顯著多于男性，并且還有對稱發生的傾向，小型后交通動脈動脈瘤可刺激三叉神經眼支引起前額痛，眼眶痛，或出現動眼神經麻痹，并較易破裂出現顱內出血的癥狀，大型后交通動脈動脈瘤常引起動眼神經麻痹，是后交通動脈動脈瘤最有價值的定位癥狀，病人出現復視，眼瞼下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，還可壓迫視神經和視交叉而引起一側視力障礙，視神經萎縮，同向性或雙顳側偏盲等。

　　②眼動脈動脈瘤：占動脈瘤的1.5%～8%，女性多見，多起自眼動脈起始部，瘤頸位于眼動脈上方與頸內動脈的夾角中，少數由眼動脈直接長出，眼動脈動脈瘤往往同時發生在雙側對稱部位，即所謂的“影子動脈瘤”，常為多發性動脈瘤中的一個，21%～64%的眼動脈動脈瘤為多發性動脈瘤，且常常長成巨大型。

　　由于眼動脈動脈瘤與視神經視交叉，頸內動脈前床突，海綿竇等解剖關系密切，不僅手術困難，而且可壓迫這些鄰近結構，出現病側視力進行性減退以致失明，視神經萎縮，視野缺損等，部分病人可無明顯癥狀，僅偶然發現，有時可侵蝕視神經孔造成視神經孔擴大，極少數病例動脈瘤可突入蝶竇，破裂出血時反復出現大量鼻出血，按其解剖形態可分為4型，即：A.視下型：最常見，瘤體水平實向中線方向，與頸內動脈垂直，位于視神經和視交叉下方;B.視外型：次之，瘤體突向前上方，位于視神經視交叉的外側;C.視上型：較少見，瘤體向內，向上突出，位于視神經與視交叉的上方，如為巨大型可突入鞍內，占據整個鞍區，而類似鞍區腫瘤，有人將之單獨列為一型，即球型;D.竇內型：少見，瘤體位于海綿竇內。

　　③脈絡膜前動脈動脈瘤：占動脈瘤的2%～4.5%，多位于脈絡膜前動脈的起始部及其附近，30%的病人為多發性，另一個動脈瘤常常是后交通動脈動脈瘤，并且兩個動脈瘤常互相靠近，形似單個動脈瘤，其臨床表現與后交通動脈動脈瘤相似，診斷較困難，只能在腦血管造影上才能鑒別。

　　④頸內動脈分叉處動脈瘤：并不多見，占動脈瘤的4.4%～7%，男性多見，兒童動脈瘤常發生在此部位，有人報道兒童動脈瘤34%發生在該處，瘤頸與瘤體多向后，向上，向內突起，瘤頸多從頸內動脈和大腦前動脈的后方突出，并常與大腦前動脈粘連，小的動脈瘤可無癥狀，大型或巨大型者可表現為進行性病側視力障礙和視神經萎縮。

　　⑤海綿竇段頸內動脈動脈瘤：占全部動脈瘤的2%～5%，占頸內動脈系動脈瘤的14%，在腦血管造影上相當于頸內動脈的頸3段處，此處的動脈瘤93% 呈囊狀，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，雙側同時發生者亦不少見，占21%，海綿竇段頸內動脈動脈的臨床特點為：

　　A.發病年齡多在51～58歲，男女之比為1∶4.3～1∶23.3。

　　B.6%～50%的病人伴有高血壓，有些病人可能伴有Marfan綜合征，動脈狹窄等先天性疾病。

　　C.海綿竇段頸內動脈瘤最常見的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。

　　D.無癥狀的海綿竇段頸內動脈動脈瘤占34%～40%。

　　E.臨床表現包括壓迫性癥狀及血管性癥狀兩類，57%～79%的病人出現壓迫性癥狀。

　　由于海綿竇內含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ腦神經及其周圍特殊結構，動脈瘤可壓迫上述腦神經及其鄰近結構，出現眼眶及前額疼痛，復視，動眼神經，滑車神經，展神經部分或完全麻痹，其中以展神經麻痹出現最早;縮瞳纖維受累出現瞳孔散大，光反射消失，交感纖維受累表現為瞳孔縮小，大型動脈瘤可壓迫視神經，視交叉，下丘腦而出現視力，視野障礙及垂體功能不全等。

　　海綿竇段頸內動脈動脈瘤可分前，中，后三段，前段動脈瘤產生眼支癥狀，表現為額區感覺減退，角膜反射遲鈍;中段動脈瘤產生眼支和上頜支癥狀，除眼支癥狀外尚有面頰部感覺障礙，后段者產生完全的三叉神經癥狀，表現為張口時下頜歪向病側，病側咀嚼肌無力或萎縮等，癥狀的輕重多與動脈瘤的起源部位，生長方向及大小有關，向前生長者可導致眶上裂綜合征;向后外側生長者侵及巖骨可產生耳聾及出血性耳炎;向內側生長者可壓迫垂體柄而出現泌乳素分泌失控等;向外側生長則出現典型的海綿竇綜合征，14%～19%的病人出現血管性癥狀，包括蛛網膜下腔出血(6%～75%)，頸內動脈海綿竇瘺，鼻出血(2.25%)，硬腦膜下血腫及動脈瘤遠側腦梗死或缺血癥狀等，約9.2%的頸內動脈海綿竇段動脈瘤破裂形成頸內動脈海綿竇瘺，表現為額部疼痛，搏動性突眼，眼底靜脈增粗，出血，球結合膜水腫等，另外，80%～90%病人在額部或眼眶部可聽到血管性雜音，壓迫同側頸動脈雜音減弱或消失，如破入蝶竇可導致大量鼻出血，頸內動脈動脈瘤突入蝶竇者占71%，而在頸內動脈動脈瘤與蝶竇黏膜間無骨質者僅占4%，該處動脈瘤發生蛛網膜下腔出血的機會為 0%～40%，發生硬膜下血腫者少見，3.4%～4.5%的海綿竇段頸內動脈動脈瘤因血栓形成而致頸內動脈或其遠側栓塞而產生腦缺血癥狀，約38%的病人顱骨平片有異常，多表現為瘤壁上有弧形鈣化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨質破壞等，4%～15%的眼動脈在海綿竇內發生，因此，一些眼動脈分支或其稍遠側床突旁頸內動脈動脈瘤可能完全位于海綿竇內，手術時要注意。

　　⑥巖骨部頸內動脈動脈瘤：巖骨部頸內動脈動脈瘤罕見，其主要臨床癥狀為聽神經受損，約50%的病人有此癥狀，表現為耳鳴，耳聾或聽覺過敏等，有時可有面神經及三叉神經受累的癥狀，多數病人可在鼓膜下發現有一紫色搏動性腫物，破裂出血時而表現為鼻或耳中噴出大量動脈血。

　　(2)大腦前動脈動脈瘤：占動脈瘤的31.5%～36%，可引起單側失明，嗅覺障礙等，亦可完全無癥狀，破裂出血形成額葉血腫可出現精神癥狀及對側下肢癱瘓，其中以前交通動脈動脈瘤最常見，其次為大腦前動脈遠端動脈瘤，大腦前動脈主干上動脈瘤少見。

　　①前交通動脈動脈瘤：占全部動脈瘤的28%～30%，是動脈瘤的好發部位之一，其特點為：

　　A.85%的病人可伴有Willis環發育異常。

　　B.由于前交通動脈僅3～4mm長，故常累及雙側大腦前動脈。

　　C.小型動脈瘤可無癥狀，破裂后可產生額部頭痛，昏迷，智能障礙，精神錯亂。

　　D.大型或巨大型動脈瘤可直接壓迫視交叉，下丘腦而出現相應癥狀，有時可類似顱底腦膜瘤的表現。

　　E.透明隔腔出血是前交通動脈瘤破裂的特異CT表現之一。

　　②大腦前動脈遠端動脈瘤：占動脈瘤的2%～4.5%，常發生在胼周動脈上，少數在額極動脈或胼緣動脈上，未破裂者多無癥狀，破裂后可出現相應的表現，有時胼周動脈動脈瘤可同時累及兩側動脈，類似前交通動脈動脈瘤，這類病人的前交通動脈可以缺失。

　　③大腦前動脈主干動脈瘤;較少見，僅占全部動脈瘤的0.76%～1.5%，常位于視交叉上方，體積往往較小，小型者無癥狀，大型或巨大型動脈瘤可壓迫視神經，視交叉，嗅束而出現視力障礙，視野中心暗點或失明，額側上1/4視野缺損，嗅覺障礙，有時還會出現視盤水腫，其多發性為大腦前動脈主干動脈瘤的特點之一，此段動脈瘤多發性高達24.1%～44.1%。

　　(3)大腦中動脈動脈瘤：并不少見，占動脈瘤的11.7%～33%，大多數位于側裂內主干的分叉處，少數在其主干或遠端分支上，多以蛛網膜下腔出血為首先癥狀，有時以癲癇或進展性偏癱為主要表現，常無動眼神經麻痹，破裂后約49.8%易形成腦內或硬膜下血腫，出現偏癱，失語，同向偏盲等。

　　①大腦中動脈主干動脈瘤：發生率為3.6%，其動脈瘤體積較小，多無癥狀，有時可出現偏頭痛，由于這段動脈有重要穿動脈供應基底節和內囊，故破裂出血后常發生嚴重偏癱，失語，偏盲等。

　　②大腦中動脈分叉處動脈瘤：占動脈瘤的12%左右，是大腦中動脈最常發生動脈瘤的部位，破裂前無癥狀，若動脈瘤內血凝塊脫落可造成大腦中動脈栓塞而突發偏癱，抽搐等，此處動脈瘤常長成巨大型，破裂后可引起相應癥狀及體征。

　　④大腦中動脈周圍支動脈瘤：很少見，約占14%，破裂前無明顯癥狀，破裂后可出現抽搐，偏癱等。

　　(4)大腦后動脈動脈瘤：較少見，占全部動脈瘤的0.6%～4% ，占椎-基動脈動脈瘤的1%～15.4%，常發生在與后交通動脈及額前支交接的兩個部位，其特點為：

　　①與后交通動脈交接處的動脈瘤可產生動眼神經麻痹或動眼神經交叉癱。

　　②與額前支交接處的動脈瘤可出現同向性偏盲，額葉癲痛等。

　　③3/4的病人以蛛網膜下腔出血為首發癥狀，其他癥狀尚有偏癱，Weber綜合征，滑車，展，面神經麻痹等。

　　④約80%長成巨大型動脈瘤而壓迫腦干出現對側偏癱，延髓性麻痹或精神癥狀等。

　　⑤常伴有胎兒型大腦后動脈。

　　(5)基底動脈動脈瘤：占全部動脈瘤的5%～8%，基底動脈動脈瘤的發生部位分基底動脈分叉部，基底動脈主干及基底動脈起始部等，其臨床特點為：

　　①基底動脈分叉部動脈瘤(占2%)，以兩側大腦后動脈的分叉部最常見，占34%～51% ，由于其位置深在，手術極為困難;損傷其穿動脈時可引起昏迷，視力障礙，內分泌紊亂及自主神經失調等，此部位的動脈瘤瘤頂70%指向上方，10%～15%指向腹側，余指向背側。

　　②基底動脈主干上的動脈瘤占椎-基動脈系動脈瘤的15%～25%，多發生在小腦上動脈和小腦前下動脈，小腦上動脈動脈瘤可壓迫動眼或滑車神經出現腦神經麻痹，也可累及三叉神經而引起三叉神經痛;小腦前下動脈動脈瘤可引起同側面肌痙攣，或類似橋小腦角腫瘤的表現或出現梅尼埃綜合征。

　　③大型動脈瘤除引起上述癥狀外，尚可梗阻中腦導水管和第四腦室而出現腦積水，甚至視盤水腫，壓迫雙側大腦腳和動眼神經而出現下肢無力或癱瘓，動眼神經交叉癱，壓迫丘腦可出現自主神經功能紊亂。

　　④基底動脈動脈瘤很少發生破裂，但破裂時，病人出現劇烈枕部疼痛，昏迷，角弓反張，去皮質強直，延腦麻痹等。

　　(6)椎動脈動脈瘤：少見，占全部動脈瘤的3%～5%，占椎基動脈系動脈瘤的20%～30%，主要發生在顱內段，以椎動脈匯入基底動脈或小腦后下動脈交接處較常見，分別占37%及60%，其特點為：

　　①以小腦后下動脈連接處動脈瘤最常見，可出現小腦動脈閉塞的癥狀，如共濟失調，延腦損害等，有時出現頭暈，耳鳴等類梅尼埃綜合征表現。

　　②如動脈瘤突入頸管內可產生高頸髓及延髓受壓的癥狀。

　　(7)多發性動脈瘤：指顱內同時有2個或2個以上的動脈瘤，尸檢統計多發性動脈瘤占全部腦動脈瘤的20%～31.4%，其中，2個動脈瘤者占 14%～17%，3個動脈瘤者占3.4%～3.9%，4個和4個以上者1.1%～1.2%，而血管造影的統計數字則較低，多發性動脈瘤僅為 6%～18.5%，多發性動脈瘤傾向于發生在兩側及對稱的部位上，特別是頸內動脈及大腦中動脈上，同一條動脈的多發動脈瘤僅占全部動脈瘤的2.8%，占多發性動脈瘤的16.9%，以頸內動脈最多，其次為大腦中動脈，一個動脈瘤位于頸內動脈系統，另一個位于椎基底動脈系統者占全部多發性動脈瘤的3%～8%，而兩個動脈瘤均位于椎基底動脈系統者只占0.45%～1.2%。

　　臨床特點為

　　①女性多見，男女之比為1∶5，3個以上動脈瘤的男女之比為1∶11。

　　②病人好發年齡在43～70歲。

　　③74%病例動脈瘤為2個，3個動脈瘤者占18.6%，4個以上者占7.5%，少數在5個或5個以上。

　　④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%;47%病人其兩個動脈瘤位于對側對稱部位，21%病人的兩個動脈瘤位于同側，29%的病人一個動脈瘤發生在中線部位，另一個在一側。

　　⑤多發性動脈瘤常見的部位依次為頸內動脈，大腦中動脈，前交通動脈，椎-基動脈，但易破裂的動脈瘤部位卻是前交通動脈(62%)，大腦中動脈(27%)，其他動脈瘤破裂率發生較高的有基底動脈，小腦后下動脈和后交通動脈等。

　　⑥動脈瘤多數在5mm或更小，而破裂動脈瘤多在6mm或更大。

　　⑦根據臨床體征難以定出破裂動脈瘤的部位。

　　⑧發生在同一條動脈上的多個動脈瘤，以頸內動脈最多，占70%，大腦中動脈次之，占20%，再次為前交通動脈占10%，同一動脈上多發動脈瘤數目多為2個，可同時伴有其他動脈上的動脈瘤。

　　(8)未破裂的動脈瘤：未破裂的腦動脈瘤在臨床報道中占10%，而在尸檢資料中占2%，其特點為：

　　①年齡主要在40～69歲，女性稍多于男性。

　　②動脈瘤大部分位于Willis環的前部，在床突下的動脈瘤多位于交通動脈，大腦中動脈及大腦前動脈。

　　③一般認為動脈瘤直徑在7～8mm時出現癥狀，而達10mm時則破裂。

　　④臨床上多表現為急性發作單側血管性偏頭痛，可在24h內自行緩解，亦可表現為遲發性癲癇，進行性腦缺血及假腦瘤(伴動眼神經麻痹及視盤水腫)。

　　⑤未破裂的動脈瘤手術危險性比破裂者為小，術后極少發生腦血管痙攣。

　　未破裂的腦動脈瘤的總危險率(可能破裂的危險及手術的危險)為1%～5%，其10年內出血及致死性出血的危險性分別為11.5%和6.6%，也有人報道未破裂的動脈瘤手術無死亡，手術致殘率很低，6%～12%的病人遺有永久性神經功能缺失，因此，對于未破裂的動脈瘤多主張手術治療。

　　(9)巨型動脈瘤：動脈瘤的大小≥2.5cm者稱巨型動脈瘤，女性多于男性，北京天壇醫院的巨型動脈瘤占顱內動脈瘤的7.8%，巨型動脈瘤以頸內動脈最多見，其次為大腦中動脈，巨型大腦中動脈瘤占大腦中動脈瘤的13%，巨型動脈瘤多發生在頸內動脈海綿竇部及其末端分叉部，大腦中動脈主干分叉部，基底動脈及椎基底動脈的連接部。

　　①根據瘤腔內血栓的多少分三型：部分血栓形成;完全血栓形成;無血栓形成。

　　②發病形式有兩種：A.隱襲性的，像顱內腫瘤一樣;B.突發的蛛網膜下腔出血。

　　③臨床表現

　　A.壓迫癥狀：瘤體壓迫周圍組織而引起的癥狀，多為局部神經功能障礙，包括腦神經功能障礙及內分泌障礙等，約64%的病人是由于病灶性神經功能障礙而就診。

　　B.蛛網膜下腔出血：因此就診的占36%，常伴有腦室內或腦內出血，臨床分級差，病死率高。

　　C.缺血癥狀：巨型動脈瘤壓迫動脈分支使之缺血，或血栓形成而引起腦梗死，巨型動脈瘤內血液蓄積較多時，也會使載瘤動脈遠端及動脈瘤周圍的腦組織缺血，產生盜血現象。

　　D.全身癥狀：巨型基底動脈瘤可造成阻塞性腦積水，嬰兒患巨型動脈瘤常導致淤血性心衰，使病人發紺，發育遲緩，此外，巨型動脈瘤病人還可以有癲癇發作。

　　巨型動脈瘤的CT有其特點，未用對比劑時，CT影像顯示動脈瘤為局限性高密度，周圍無水腫，用對比劑后，顯示瘤腔內為均勻一致的高度加強，但須注意，少數巨型動脈瘤周圍有水腫，與蝶骨嵴腦膜瘤在CT上難以鑒別，巨型動脈瘤內可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓時，未用對比劑的CT掃描表現為密度稍高，輪廓清晰的圓形或橢圓形病變，其中呈斑點狀，用對比劑則呈環狀密度增高影像，這可能與動脈瘤壁血管豐富有關，若有血腫，則動脈瘤位于血腫的周邊，完全形成血栓的巨型動脈瘤在CT上可能被疑為占位病變，偶爾巨型動脈瘤內形成血栓并阻塞其動脈分支，造成腦水腫及腦中線移位，動脈瘤壁可有鈣化或鈣化在瘤壁外方。

　　血管造影及MRA決定診斷，常可見到瘤內有部分血栓形成，占52%～83%，其載瘤動脈可因扭轉，被壓迫，血栓等原因，顯示很細，多看不清動脈瘤蒂。

　　④巨型動脈瘤內血栓形成的機制尚不完全了解，可能與下列因素有關：

　　A.動脈瘤容量與其蒂的口徑比例有關，即容量過大而蒂的口徑太小，使囊內血流減少，易形成血栓。

　　B.動脈瘤內的湍流造成內膜的應力損傷。

　　C.血流減少加上內膜損傷導致血小板沉積，形成附壁血栓。

　　D.動脈瘤壁出血形成血腫，使顱內壓增高及血循環緩慢，在瘤內形成血栓，這種血栓還可能蔓延到載瘤動脈。

　　E.腦血管痙攣。

　　F.巨型動脈瘤使載瘤動脈扭曲及受壓，導致血流減少。

　　G.抗纖維蛋白溶解劑的使用。

　　巨型動脈瘤除非完全形成血栓，不然不能防止出血，一般認為動脈瘤內的血栓形成需要數年，血栓形成為向心性的，即血塊呈層狀由外部向中心形成血栓，也偶有動脈瘤出血時，同時，在瘤內形成血栓的，完全形成血栓時易誤認為顱內腫瘤。

　　對于絕大多數動脈瘤來說，確診主要是根據自發性蛛網膜下腔出血和腦血管造影來確診，腰穿是診斷蛛網膜下腔出血最簡單和最可靠的方法，根據臨床表現和上述輔助檢查確診動脈瘤并不困難，凡中年以后突發蛛網膜下腔出血，或一側展神經或動眼神經麻痹;有偏頭痛樣發作，伴一側眼肌麻痹;反復大量鼻出血伴一側視力視野進行性障礙，以及出現嗅覺障礙者，均應考慮到動脈瘤的可能，應及時行輔助檢查或腦血管造影以明確診斷，一般來說，如果造影質量良好，造影范圍充分，閱片水平較高，則96%以上的動脈瘤可以得到確診。