髖關節發育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是最常見的骨關節畸形之一,是指股骨頭和髖臼對應關系的異常,包括骨性、軟骨性以及軟組織結構和形態的異常。目前對于DDH的基本觀點是,如果得到早期診斷和治療,大部分的病例能夠完全恢復到正常的髖關節;如果延誤診治,將影響髖關節的正常發育,即便是采取復雜的手術治療,也難以恢復髖關節的正常結構、形態和功能,不但影響兒童和青少年時期的生長發育,也使患者在成年后其髖關節可能在較早期出現骨性關節炎,影響其生活質量。
影像學檢查是診斷DDH 的重要方法,以往采用的是基于X 線原理的影像學檢查,主要依靠骨化結構的評估判斷髖關節的正常與否。70 年代后期髖關節超聲檢查技術的出現,使得X 線檢查難以顯示的軟骨和軟組織結構的評估成為可能,在早期診斷DDH 方面,尤其是6 個月以下的嬰兒,具有顯著優勢。新的檢查技術在DDH 的早期診治中發揮越來越重要的作用,國內外許多大城市甚至中等城市將該技術納入新生兒檢查的一項內容,越來越多的DDH 病例在早期得到診斷。
Graf 教授是髖關節超聲檢查的開創者,國際公認的髖關節超聲檢查的Graf 法即以他的名字命名。Graf 教授于2008 年首次來華主講和培訓他所創立的髖關節超聲檢查方法,吸引了許多國內甚至海外的醫學同行積極參與。他的研究成果讓我們認識到:1,形態學的評估和判斷是髖關節檢查的基本依據;2,超聲檢查能夠客觀、準確地判斷髖關節的形態學;3,規范的超聲檢查方法確保診斷的正確性和有針對性的治療。
診斷分型是用幾個參數來決定的:對骨性臼頂、骨性邊緣、軟骨性臼頂等結構的描述;測量α和β角;嬰兒周齡或月齡。
對健康嬰兒的發育觀察顯示骨性髖臼窩生長方式獨特。實際上,成熟曲線顯示,在出生后6 周內,成熟潛力最大,就是α值的增加最快。α值的增加,也就是骨化的過程,在出生后6 至12 周內尚可。然而,在出生后第3 個月末之后骨化潛力開始變平穩,增加很緩慢。這意味著,經早期診斷則生長潛力大,且至發育成熟有相對長的時間。診斷及開始治療越晚,則生長潛力越小,達到理想治療結果可利用的時間越短。這也是Graf 教授提出診治至少應在出生后6 周之前開始的原因。
α值,反映的是骨性臼頂的發育情況,在判斷髖關節類型方面是很重要的參數,如果將所有的α值沿著一條座標排列開來,就可以分作三大部分:1,中間部分從 43°到59°(Ⅱ型髖關節);2,60°及以上(Ⅰ型髖關節);3,42°或小于42°(偏心型關節)。重要的轉折點首先是在Ⅱ型和Ⅰ型之間,其次是從 Ⅱ型到偏心型。42°或小于42°意味著髖臼很平,股骨頭不能通過髖臼軟骨頂保持在原發髖臼中,而從髖臼中脫出。判斷是Ⅲ型還是Ⅳ型靠的是髖臼頂的畸形情況而不是α值。因此不能靠α值來判斷Ⅲ型和Ⅳ型。Ⅲ型和Ⅳ型的分型是根據解剖,而不是測量。髖關節超聲現行標準的特點在于它不是來篩查已存在的脫位(Ⅲ 型,Ⅳ型),而是篩查有沒有導致以后脫位的情況,并在脫位前就進行治療。出生后的第12 周末,一定要獲得Ⅰ型髖關節,因此α值要至少是60°或者更大。如果單純從數據上看,α值在50°-59°,屬生理上不成熟關節,然而考慮年齡因素,Ⅱa 型關節需要進一步分為Ⅱa(+)型和Ⅱa(-)型。如果α值在50°和59°之間,但孩子已經大于3 個月了,這個髖關節也是發育不良的。如果α值在43°和49°之間。這個髖臼窩就是嚴重發育不良,接近于偏心。
β值,反映的是軟骨臼頂的發育情況。由于髖臼頂軟骨部分和軟骨頂線的定義個體差異很大,β值較α值顯示出更多的個體差異。正常髖關節的α值是60°或者更大(Ⅰ型髖關節)。即使股骨頭的骨性覆蓋是一樣的,它的軟骨性臼頂所處的發育階段也是不同的。一種情況是,它可能在股骨頭上延伸出去很長一段距離,這樣 β值就較小;另一種情況是,軟骨很短導致β值較大。Ⅰ型髖關節中如果β值小于55°,說明股骨頭上軟骨性臼頂比較長,為Ⅰa 型髖關節;如果β值大于55°的話,即為Ⅰb 型髖關節。髖關節類型由α值決定。在一個類型中,β值能表明軟骨性臼頂的差別并給出髖關節特征性的表現。按現在的標準,Ⅰa 型和Ⅰb 型髖關節都認為是正常髖關節,它們的骨性覆蓋是相同的。因此不應該有任何理由認為成Ⅰb 型髖關節要比Ⅰa 型髖關節差。這種進一步的分型合不合適只有通過很長期隨訪研究才能確定。Ⅱc 型定義為α值在43°和49°之間,β值小于77°。
D 型定義為α值在43°和49°之間,β值大于77°。一般來講,α值表明分型,這里出現例外的情況,β值決定是Ⅱc 型還是D 型。有報道評論Graf 方法是靜態的,而在這里,Graf 方法適時地體現了其動態檢測的特征。
治療的目標是:逆轉髖關節的病理解剖畸形使其恢復至相應年齡時的正常狀態;充分利用髖關節的骨化潛力;如今我們知道髖關節的生長和骨化潛力與年齡相關,因而建議出生后盡快明確診斷并開始必要的治療;避免損害髖關節,特別是髖臼窩的生長區域,同時應避免股骨頭發生壞死。
骨科醫師在超聲診斷科醫師提供正確檢查的基礎上做出判斷,給出臨床診斷和選擇有針對性的治療。前面提到的成熟曲線提示我們,年齡因素在診斷(分型)上和選擇治療時機上發揮重要作用。在出生后的頭三個月,髖關節以指數方式成熟。保險起見,我們一直把這當作線性成熟來處理。如果期待新生兒在第三個月末獲得Ⅰ型髖,那么這時α值最少也要在50°。從出生到生后3 個月時間內骨化呈線性方式,每周骨化都能達到某個程度。一個髖關節如果能達到這樣一個最基本的成熟度或更高的成熟度就叫做Ⅱa(+)型,例如一個6 周大的孩子,α值是55°或更大,這個就是Ⅱa(+)型。如果髖關節沒有達到這樣一個最基本的線性成熟度,就屬于Ⅱa(-)型,按今天的標準看就要治療了。例如,一個6 周大的孩子如果要在12 周的時候呈Ⅰ型髖關節,那么在這個時候α值至少要達到55°。如果小于55°,例如只有50°,那么它就落后于這個最小的期望成熟度,就屬于Ⅱa(-)型。如果α值在50°和59°之間,但孩子已經大于3 個月了,這個髖關節也是發育不良的,屬Ⅱb型。對于偏心型的髖關節,屬于最差情況的髖關節,治療需要最初的準備階段和包括復位、維持和成熟期三個階段的過程。