主動脈夾層指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫,并非主動脈壁的擴張,有別于主動脈瘤,過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤,現多改稱為主動脈夾層血腫或主動脈夾層分離,簡稱主動脈夾層。
本病少見,發病率為每年每百萬人口約5~10例,但多急劇發病,65%~75%病人在急性期(2周內)死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50~70歲,男性發病率較女性為高,男女之比為2~3:1。根據發病時間分為急性期和慢性期:發病在2周以內為急性期,超過2周為慢性期。根據內膜撕裂部位和主動脈夾層動脈瘤擴展的范圍,可分為A型:內膜撕裂可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈,擴展可累及升主動脈、弓部,也可延及降主動脈甚至腹主動脈。B型:內膜撕裂口常位于主動脈峽部,擴展僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈,但不累及升主動脈。
多數病例在起病后數小時至數天內死亡,在開始24小時內每小時死亡率為1%~2%,視病變部位、范圍及程度而異,越在遠端,范圍較小,出血量少者預后較好。