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腹膜后腫瘤發病原因和病理分類

  腹膜后腫瘤復發的病例中脂肪肉瘤最多見,其次為平滑肌肉瘤、惡性纖維組織肉瘤、神經纖維肉瘤、惡性間皮瘤等。術后腫瘤復發時間在術后1~10年不等,惡性程度高者多在術后2年內復發。無論其良惡性,都存在不同的染色體異常。由于某些腫瘤具有明顯的分子遺傳學的特點。

  一、腹膜后腫瘤發病原因

  腹膜后腫瘤主要來源于腹膜后間隙的脂肪,疏松結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織。2/3為惡性腫瘤。

  二、病理分類

  按病理組織學分類,原發性腹膜后腫瘤主要包括軟組織腫瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴造血系統腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉移性腫瘤和其他少見的腫瘤。按生物學行為劃分有良性與惡性兩大類,按其起源有中胚層、神經組織、泌尿生殖系和胚胎殘余等多種組織。

  惡性腫瘤較良性腫瘤多,約占80%。其中以惡性淋巴瘤最多見,其次是纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤,神經源性肉瘤也較多見。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊腫、腎源性囊腫、皮樣囊腫和腸源性囊腫。

  腫瘤可為實性、囊性或混合性。顏色因腫瘤組織來源而有不同,纖維瘤為白色,脂肪瘤為黃色,肉瘤為粉紅或紅色。腫瘤可為單個或多個,大小可相差很多。一般說來,囊性腫瘤大多為良性。而實性腫瘤常為惡性。在腫瘤主體的周圍,常有小的腫瘤組織,或小的腫瘤組織以小蒂與腫瘤主體相連,手術時不易完全切除或易被忽略,而引起術后復發。

  三、病理學特征

  1.軟組織腫瘤

  包括脂肪、神經、纖維和肌肉組織等起源的腫瘤,其中以脂肪源性的腫瘤最常見,尤以脂肪肉瘤更為常見。

  2.生殖細胞腫瘤

  腹膜后生殖細胞腫瘤多見于男性。發生于兒童者為原發性,也可以由性腺生殖細胞腫瘤轉移而來。在男性,腹膜后轉移性生殖細胞腫瘤來自睪丸原發腫瘤比發生在縱隔的同一類型腫瘤的幾率高得多。腹膜后原發性及轉移性生殖細胞腫瘤在大體形態上有所不同,一般原發于腹膜后腫瘤多形成單個腫瘤,而由睪丸轉移來者則傾向于形成多個結節,且常位于腹膜后兩側。

  3.腹膜后其他罕見類型的腫瘤

  (1)肌成纖維細胞瘤

  又稱炎性肌成纖維細胞瘤或血管肌成纖維細胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍認為此瘤為良性,但近年已有惡性肌成纖維細胞瘤的報道。

  (2)類似于腎上腺的髓性脂肪瘤

  可發生在骶前區域,其腫瘤境界清楚,瘤體可以巨大,組織學由脂肪細胞及正常骨髓造血組織混合而組成。該腫瘤臨床上常無癥狀,但當髓外造血成分形成腫瘤時,可伴有骨髓增生性疾病、溶血性貧血或嚴重的骨骼疾病等。

  (3)組織學特征

  發生于腹膜后的另一腫瘤是副神經節細胞瘤(副節細胞瘤、非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤、化學感受器瘤等),它屬于APUD瘤的一種。見于腎上腺外腹膜后間隙的任何部位,主要位于脊柱兩側的交感神經鏈處。臨床主要表現為占位性病變,腫瘤可長得很大,術前難以確診。

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