自身免疫性肝病是機體自身免疫反應過度造成肝組織損傷，出現肝功能異常及相應癥狀體征的一組疾病，包括自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBC)和原發性硬化性膽管炎(PSC)。
自身免疫性肝病的病因尚未明確，目前認為主要與遺傳易感性和分子模擬機制有關。
一、遺傳易感性
自身免疫性肝病有家庭聚集傾向，原發性膽汁性肝硬化一級親屬患病率為4282/10萬，約為普通人群的100倍，自身免疫性肝炎和原發性硬化性膽管炎也存在明顯的家族成員集中發病現象。
二、分子模擬機制
分子模擬是指病原體感染機體時，由于病原體的某些抗原表位與人體組織蛋白的抗原表位相同或相似，導致病原體刺激機體產生的激活淋巴細胞，或抗體與組織抗原發生交叉反應，導致組織、器官的損傷。
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