蕁麻疹性血管炎真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,主要表現真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞。
一、診斷標準
主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱,關節痛,腹痛等,淋巴結腫大,嚴重者可有腎臟損害,實驗室指標,真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性,血沉快,嚴重而持久的低補體血癥,組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎,直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
蕁麻疹有特征性的臨床表現如風團,故診斷不難,風團持續24小時以上伴有低補體血癥,組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷為蕁麻疹性血管炎。
二、實驗室檢查
可見血沉增快,血清補體水平降低,抗體滴度陽性(ANA,ENA dsDNA,SSA,SM),類風濕因子陽性,循環免疫復合物增高。
真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
1.血常規檢查
可發現周圍白細胞正?;蛟黾?,嗜中性粒細胞比例增加,血沉快,嚴重而持久的低補體血癥最常見,特別是補體C4 降低更明顯。
2.直接熒光檢查
顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
三、鑒別診斷
1.慢性蕁麻疹
在組織學上有時可見血管內皮細胞腫脹,除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性,壞死等壞死性血管炎的特征。
2.系統性紅斑狼瘡
本病還需與系統性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒別,前者除病理學檢查以外,還可用簡單的“玻片壓疹法”來區別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見,根據UV患者抗ds2DNA 抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的內臟損害,可與SLE 鑒別。
3. 蕁麻疹性血管炎
中年婦女多見,可伴有不規則發熱,繼而皮膚出現風團皮疹,持續時間可達24~72小時,甚至幾天不消失,風團上可有水皰及浸潤。但無壞死,消退后遺留色素斑或脫屑,自覺癢感??砂橛兴闹P節疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適,晚期可出現腎臟損害。