先天性膽道閉鎖必須進行手術(shù)治療，而且手術(shù)治療是唯一有效的辦法。手術(shù)應(yīng)該在出生以后2個月進行，因為這時患者沒有發(fā)生不可逆性的肝損傷；

如果手術(shù)時間過晚，患者已經(jīng)發(fā)生膽汁性肝硬化，患者的預(yù)后極差。手術(shù)方式可以選擇為膽囊或者肝外膽管與空腸行Roux-en-y吻合術(shù)；

有一部分患者還可以行肝移植術(shù)，而且膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應(yīng)癥，適用于肝內(nèi)外膽管完全閉鎖、患者已經(jīng)發(fā)生肝硬化和其他手術(shù)后無效的患兒。

術(shù)前要做充分的準備，重點是改善患者的營養(yǎng)狀況和肝功能，控制感染和糾正出血傾向，術(shù)后應(yīng)該密切觀察患者的生命體征，防止水、電解質(zhì)平衡紊亂，加強患者的營養(yǎng)支持，使用抗生素進行防治感染，及早的發(fā)現(xiàn)和治療各種并發(fā)癥。