原發性膽汁淤積性肝硬化是一種慢性進行性肝病，其主要特征是肝內膽汁淤積導致肝細胞損傷和肝纖維化。

這種疾病的具體原因尚不完全清楚，但可能與遺傳因素、免疫系統異常、環境因素等有關。在疾病發展過程中，膽汁的正常流動受到阻礙，導致膽汁在肝臟內淤積，進而引發一系列炎癥反應和肝細胞損傷。隨著時間的推移，這些損傷會逐漸加重，最終導致肝硬化和肝功能衰竭。

如有需要，請務必咨詢專業醫生或相關醫療機構進行詳細檢查和診斷。