一、癥狀

本病可發生于任何年齡，但多為20～30歲的男性青年，患者一般表現除非合并感冒，多無發熱。常有疲乏、無力、體重下降等。其臨床特征性表現為三聯征：肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽性。

1、肺出血

典型患者除非合并感染，一般無發熱。肺部最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒息死亡，患者多伴氣促、咳嗽氣喘、呼吸困難，有時有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音。肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示，在腎衰及肺水腫患者該值下降，而肺出血時此值上升。

一般肺部癥狀可先于腎臟表現數天、數周、或數年出現。肺部出血可輕可重，也可嚴重至危及生命。大量或持續出血可發生缺鐵性貧血。一旦出現胸痛，應注意排除系統性紅斑狼瘡、血管炎或肺栓塞等病變。肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。咯血和肺部浸潤是肺部病變的特征。

2.腎臟病變

腎臟病變的臨床表現多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現為反復咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征。典型患者腎功能損害發展較快。有少尿或無尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內達到尿毒癥水平;無少尿者，腎臟損害常為急進性發展，血清肌酐濃度每周升高，數月內發展至尿毒癥。大多數患者其特征性表現是進行性腎功能損害。據統計，81%患者于1年內發展為腎功能衰竭。血壓正常或輕度升高。尿液分析呈現血尿和蛋白尿，常有紅細胞管型，少數患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。

3.特殊表現

(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉化

Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善，血清抗GBM抗體消失。9個月后發生了腎病綜合征，腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。

(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉化

Thitiarchakul報道1例特發性膜性腎病患者，病程中腎功能急性惡化，伴有咯血、嚴重高血壓及血清抗GBM抗體陽性，腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現，使用大劑量激素、CTX及血漿置換無效。

(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個器官

Patron等報道1例單純性肺出血-腎炎綜合征。Perez等報道1例可卡因誘發的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積。其他如抗基底膜抗體結合于脈絡膜、眼、耳，偶可引起相應的表現，如眼底出血及滲出，其發生率可高達11%，可能是急劇發展的高血壓所至。

二、診斷

1、肺出血-腎炎綜合征的診斷關鍵

是確定機體有無抗GBM-肺泡基膜自身體液免疫過程。存在該過程的特征性表現：

(1)血清抗GBM抗體陽性。

(2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積。

2.典型患者的診斷完全符合下列三聯征

(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

(2)急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎)，可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。

(3)血清抗GBM抗體陽性。

3.肺出血-腎炎綜合征診斷的注意事項

(1)有些患者肺和(或)腎臟的表現輕微，或者兩個臟器不同步發生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發生于肺或腎臟中的任一臟器。

(2)抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病(主要是膜性腎病)之間有時可相互轉變(見臨床表現)。

(3)偶爾自身免疫功能紊亂會產生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害。

(4)個別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積，可發生一過性血清抗GBM抗體陰性。有報道1例有典型的肺出血-腎炎綜合征腎臟臨床與病理表現的患者，同時伴有肺部損害，血清抗GBM抗體陰性，他認為這可能是由于高度活動期間抗體在靶器官內大量沉積所致。

(5)肺出血-腎炎綜合征與血管炎并存。Rydel等報道1例18歲的男性肺出血-腎炎綜合征患者，在進行血漿置換及使用細胞毒性藥物過程中發生難治性癲癇，MRI顯示多發性腔隙性腦梗死(Multiple   Lacunar   Infarcts)，腦脊髓膜活檢顯示血管炎，但血清ANCA持續陰性。給予大劑量皮質激素及細胞毒性藥物后，再使用抗癲癇藥可癥狀控制。Kalluri等報道1例結節性肺部浸潤與急性腎衰竭患者，c-ANCA陽性，腎臟組織檢查顯示新月體性及壞死性腎炎，IgG及C3在腎小球內線樣沉積，血清有高滴度抗GBM-IgG。