Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎癥狀診斷

1.眼部表現：

Wegner肉芽腫的眼部受累發生率為14%～78%，但在發病開始僅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現。多為單側受累，偶爾可雙眼受累。

任何眼組織均可受累，有些受累是繼發性的，如繼發于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫，有些則是原發性的，如鞏膜炎、葡萄膜炎等。

葡萄膜炎是一種相對常見的眼部表現，發生率為5%～38%(尚不包括視網膜炎、視網膜炎血管炎)，可表現為單側受累，也可為雙側受累。可表現為前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網膜炎、視網膜血管炎等。葡萄膜炎多為非特異性炎癥，可呈肉芽腫性或非肉芽腫性，多出現于疾病發生后一段時間。眼部病變往往出現于全身性病變之后，在少數患者可出現于全身性病變之前，也可作為該病的惟一臨床表現。

2.全身表現：

全身表現主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患者，在疾病的不同時期，上述三大方面的損害不一定均表現出來。此外尚可出現皮膚、神經系統、心血管系統受累和多種眼部疾病。患者非特異性全身表現通常有發熱、不適、體重減輕、厭食、關節疼痛、肌肉疼痛等。

1)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥：呼吸道受累是此病最常見的表現，約90%以上的患者出現此種改變。于疾病早期患者往往訴有鼻竇區疼痛、膿性鼻涕、鼻塞、鼻出血、聽力下降等，檢查可發現慢性鼻炎、鼻竇炎、鼻潰瘍、漿液性中耳炎、化膿性中耳炎、乳突炎、馬鞍狀鼻、雙側肺實質結節狀浸潤，易發生肺空洞，尚可出現彌漫性肺出血，約20%的患者出現胸腔積液。

2)腎小球腎炎：腎小球腎炎在疾病初期發生率較低，但在疾病發生2年后則可高達80%左右。患者通常表現為蛋白尿、血尿、紅細胞管型，最后可進展為腎功能衰竭。

3)皮膚損害：約13%的患者出現皮膚改變，最常見的為紫癜，出現于下肢、軀干和上肢，也可出現皮膚潰瘍、水皰、丘疹、皮下結節等病變。

4)關節疼痛和肌肉疼痛：2種表現相當常見，發生率高達70%，患者偶爾可出現關節腫脹。

5)神經系統損害：21%～54%的患者有神經系統受累，表現為周圍神經病變(如多發性單神經炎)、腦神經病變、眼肌麻痹、癲癇、大腦炎、卒中等。

6)其他：少數患者可出現心包炎、心肌炎、動脈炎，腮腺、乳房、尿道、腸道等也可受累。

此病的診斷主要根據上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動脈和靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應詳細詢問呼吸道、腎臟病等病史，如發現黏膜潰瘍、腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎，則對診斷有很大幫助。有關此病的診斷標準，主要基于此病的三聯癥，即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身性血管炎和局灶性壞死性腎小球腎炎。如患者具有3種表現，則稱為完全型，如缺少1種或2種表現，則被稱為不完全型。