外陰卡波西肉瘤
外陰卡波西肉瘤癥狀診斷
一、癥狀
1.經典型(歐洲型)
病人多發生于50~70歲,早期損害最常見于下肢遠端及手與前臂處,逐漸向軀干發展,呈淡紅,淡藍黑,青紅或紫色斑或斑塊,以后增大融合形成大的斑塊或結節,結節硬如橡皮,局部腫脹,以后可發明顯的淋巴水腫,后期斑塊與結節可出現于面部,耳,軀干及口腔,特別是在軟腭較多見,病情緩慢進行時可出現新結節,常自發出血或外傷后出血,并逐漸增大,可發生潰瘍,甚至發生壞疽,需要截肢,然而特別是早期,也可出現緩解期,幾乎所有結節均自然消退,遺留萎縮及瘢痕,伴有瘙癢,燒灼或疼痛。
內臟病變占10%,胃腸道最常見,此外,心,肺,肝,腎上腺及腹部淋巴結也可受累,骨骼變化富有特征,為骨質疏松,囊腫形成甚至侵蝕皮質,有診斷價值,而且表明病變已廣泛,在兒童可發生眼瞼及結合膜損害,淋巴細胞系統受侵犯,常見為單核細胞增多,其次為嗜酸性細胞增多,本病死亡率10%~20%。
2.非洲型
非洲熱帶地區發病率高,分為4個亞型,結節亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發感染;浸潤亞型呈深部浸潤,纖維化,非凹陷性水腫,多有骨質破壞;淋巴結病亞型多見于小孩及年輕人,預后極差,化療能緩解,皮損可有可無。
3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤
多見于25~50歲,進展快,死亡率高,初為紅色斑,周圍繞以蒼白暈,1周后成紫色或棕色斑,蒼白暈消失,以后形成結節或腫塊,腫瘤為數毫米至1cm大,頸,軀干,上肢多見,下肢較少,由于病人細胞免疫功能嚴重缺陷,損害多發,遍及全身,對稱分布。
4.與移植有關的Kaposi肉瘤
發生于器官移植后應用免疫抑制劑時,皮損遍及全身皮膚,黏膜,淋巴結及內臟受累,病情進展快,停用免疫抑制劑后皮損可自愈。
二、診斷
1.診斷需結合臨床及組織病理學檢查,早期損害如顏色,發病部位比較典型,緩慢加重,則診斷較易,但如開始水腫明顯,則較困難。