組織細胞吞噬性脂膜炎
組織細胞吞噬性脂膜炎癥狀
早期表現為反復發作的觸痛性皮下結節或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍,皮膚損害可任發全身各處,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可見于面頸、軀干等處,稍后可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴癥狀,可有肝脾及淋巴結腫大,出現黃疸、漿膜炎、關節痛,病程中常伴有發熱,多為高熱,可引起全血細胞減少,肝腎功能障礙,待發展后期損害嚴重時,可肝、腎功衰竭,形成彌漫性血管內凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血,常因多系統衰竭而死亡。
多見于下肢的觸痛性皮下結節,伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少,組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞,可以確診。
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