一般治療

一、治療

1.以輸入抗凝因子及凝血酶復(fù)合物亦可同時(shí)應(yīng)用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次輸注新鮮血漿或因子Ⅷ濃縮劑。因子Ⅷ有效的止血水平所需濃度約25%。亦可用凝血酶原復(fù)合物，臨床上有較好止血效果。抗因子Ⅷ抗體為IgG，在體內(nèi)分布很廣，在血循環(huán)內(nèi)和血管外各占總量的50%，所以輸入大量因子Ⅷ，也不能中和體內(nèi)所有抗體，反而可促進(jìn)抗體產(chǎn)生，使抗體滴度更高，此時(shí)可考慮血漿置換治療。

2.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用效果不佳，對健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者，有一定療效。有報(bào)道應(yīng)用硫唑嘌呤治療，可獲得早期療效。亦有報(bào)道應(yīng)用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤與潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)合用藥，治療后抑制物滴度明顯下降，出血癥狀明顯減輕。治療期間輸注因子Ⅷ濃縮劑，抑制物滴度未見增高。

3.因子Ⅸ可快速中和此抗體。因子Ⅸ抑制物臨床很少見，僅見于血友病B患者。治療為輸注因子Ⅸ，中和抑制物，減輕出血。因子Ⅴ抑制物為IgG。實(shí)驗(yàn)室檢查激活的部分凝血活酶時(shí)間及凝血酶原時(shí)間均延長，凝血酶凝固時(shí)間正常。治療可輸注新鮮血漿或全血，以中和因子Ⅴ抑制物。

4.纖維蛋白穩(wěn)定因子抑制物。本病見于遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥輸注血漿治療后、結(jié)核病因異煙肼治療后及健康人。此癥臨床上少見。抑制物為IgG，可拮抗激活及未激活的因子ⅩⅢ，阻滯因子ⅩⅢ活性;或者抑制物直接作用于纖維蛋白聚合體，影響其相互交聯(lián)，使纖維蛋白的穩(wěn)定性受影響。臨床表現(xiàn)與遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥相似，但發(fā)病年齡較晚，無家族史。出血癥狀輕，外傷或手術(shù)后出血明顯。治療上以原發(fā)病治療為主，急性出血者可輸新鮮血漿。

二、預(yù)后

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