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全面解析慢性髓細胞白血病的癥狀

  慢性的白血病通常分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病兩種,其中慢性髓細胞性白血病是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病,那么慢性髓細胞白血病的癥狀有哪些呢,下面讓小編為大家具體介紹一下吧!

  慢性髓細胞白血病的癥狀

  一、慢性期

  (1)癥狀

  通常大多數的慢性髓細胞白血病患者在臨床上都會處于慢性的階段以及穩定的階段,而且這個時期能夠持續3至4年之久。

  常見的癥狀包括:貧血、脾區不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現。20%~40%的患者無癥狀,因常規體檢發現白細胞數、血小板數增高或脾臟腫大而診斷。

  少數病人有痛風性小關節疼痛。此外,還有視力障礙、神經系統病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染,發熱少見。

  (2)體征

  慢性髓細胞白血病的主要表現通常為臟器浸潤。90%的慢性髓細胞白血病患者中具有脾臟腫大的現象,而且腫大的程度各不相同,肋下部位可以延至巨脾或者延至盆腔,質硬經常有明顯的切跡。

  脾栓塞時脾區可觸及摩擦感或聞及摩擦音。可有輕到中度肝臟腫大,淋巴結腫大少見。胸骨常有壓痛,以胸骨柄的下端為著。眼底視網膜浸潤,可見到視網膜血管迂回擴張,并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。

  2、急變期

  慢性期經過數月或數年之后,惡性造血干細胞極度增生,骨髓原粒+早幼粒細胞≥20%,可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。

  每個病人何時急變尚不能預測。一旦發生急變,病情迅速惡化,治療非常困難,存活期很少超過6~12個月。

  (1)癥狀

  患者如果有不知道原因的發熱和脾進一步腫大的癥狀,或者出現出血、骨痛以及骨髓外腫物等浸潤的現象。例如皮膚軟組織腫塊、淋巴結腫大以及溶骨性病變等病狀。

  (2)急變類型

  ①約65%為急粒變

  包括:A.原始粒細胞危象,病情突然驟變,骨髓或血液中出現大量的原始粒細胞,原粒+早幼粒90%,病情發展快,病程短,一般在1~2個月內死亡;B.慢粒急變,指CML經數周至數月的轉變過程,出現急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒20%。對治療耐藥,生存期不超過6個月。

  ②約30%為急淋變

  包括普通型急性淋巴細胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴細胞白血病、前B細胞白血病及B、T細胞白血病。急淋變經過長春新堿及潑尼松可獲暫時的緩解,但終在0.5~1年內死亡。

  ③5%為其他少見類型的急髓變

  包括組織細胞變、紅白血病變、巨核細胞變及急性單核細胞變。血象、骨髓象、細胞形態學等改變有其相應的特征,且預后差,絕大多數患者急變后6個月內死亡。

  3、加速期

  介于慢性期和急性期之間,此期臨床開始出現低熱、脾大等現象,貧血逐漸加重,白細胞持續上升,幼稚細胞開始增多,原粒+早幼粒≥10%,對原來有效的藥物出現耐藥。在數周或數月內即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期,故染色體的改變早于血液學和臨床的轉變,可作為疾病進展及預后判斷的指標。

  典型的CML伴有脾大,外周血白細胞數增高,可見各階段幼稚粒細胞,嗜酸和嗜堿粒細胞增高。骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細胞系增生為主,中性晚幼及桿狀核粒細胞明顯增生,嗜酸和(或)嗜堿粒細胞亦增多,巨核細胞系常增生。中性粒細胞堿性磷酸酶積分(ALP)減低。細胞遺傳學檢查有Ph染色體或應用分子生物學方法檢測出BCR-ABL基因重排或融合,診斷并不困難。

  診斷標準

  典型CML又稱為慢性粒細胞白血病(CGL),必須具Ph染色體陽性BCR-ABL融合基因陽性,或Ph染色體陰性,但BCR-ABL融合基因陽性。同時須并有下列兩項之一者:①外周血白細胞升高,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞10%,原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。②骨髓增生明顯至極度活躍,以中性中幼粒細胞及以下階段中性粒細胞為主,原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

  1、分期標準

  因為90%的CML經中數時間約3年的慢性期后,不可避免地進入加速期,后進一步發展至急變期,以急性白細胞病告終,故必須了解每期的特征。下面介紹國內目前應用的分期標準。

  (1)慢性期

  ①臨床表現:無癥狀,或僅有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

  ②血象:白細胞計數升高,主要為中性中幼、晚幼、桿狀和分葉粒細胞,原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%,嗜堿和嗜酸細胞增多,可有少量幼稚紅細胞。

  ③骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主。中、晚幼及桿狀粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

  ④Ph染色體和(或)BCR-ABL融合基因陽性。

  ⑤外周血CFU-GM培養:集落和集簇數較正常明顯升高。

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