有不少小兒β地中海貧血的患者在患病初期沒有及時的發現自己的病癥從而錯過了佳的治療時機,導致了病情的惡化,由此可見小兒β地中海貧血的檢查工作是非常重要的,下面就來和大家說說小兒β地中海貧血的鑒別和護理吧,希望大家能夠有所收獲。
小兒β地中海貧血的檢查
那么對于小兒β地中海貧血我們該如何進行檢查呢,這里說的檢查都是在專業醫院里進行的檢查,所以患者朋友們一定要去醫院進行嚴密的檢查和診斷哦。
1、血象
Hb 100~120g/L,紅細胞<2.0×1012/L,紅細胞大小不等,中心淡染擴大,靶形紅細胞多見,呈小細胞低色素性貧血,中央淺染。嗜堿性點彩紅細胞、多嗜性紅細胞、有核紅細胞增加,白細胞及血小板數增加,網織紅細胞增高(≤0.1),外周血涂片紅細胞異形明顯,可見梨形、淚滴狀、小球形、三角形、靶形及碎片。并發脾功能亢進。血漿及紅細胞內維生素E含量顯著下降,與病情呈正相關;超氧陰離子自由基增加。
2、紅細胞鹽水滲透性試驗
紅細胞滲透脆性減低,0.3%~0.2%或更低才完全溶血。根據病情的不同程度的而不同。
3、自溶試驗與酸化甘油溶解試驗
自溶試驗室在37℃孵育48小時后自發溶血的程度。正常人<5%,HS時自溶增加到15%-45%,加入葡萄糖或ATP可抑制溶血。由于本試驗需無菌技術及儀器,并要48小時后才可獲結果,目前已少用。不同紅細胞在酸化甘油中溶解速度不同,球形紅細胞比正常紅細胞的溶解度快10倍以上。本試驗敏感性高,陽性率達100%,適用于初篩試驗。
4、HbF測定
診斷重型β珠蛋白生成障礙性貧血的重要依據。HbF含量輕度升高(<5%)或明顯增高(20%~99.6%);HbA2常降低、正常或中度增高,HbA2 3.5%~8.0%。應注意鑒別,某些再生障礙性貧血、急性白血病,幼年慢性粒細胞性白血病患者的HbH 增高, HbZ ü rich 和 Tocoma 等疾病, HbA2 亦可增高。將 Hb 洗脫用光度計比色(波長413nm的721型分光光度計),計算 HbA2 含量,正常值< 3.5 %。
5、骨髓象
有貧血者呈紅系增生性改變,核紅細胞增生極度活躍,粒∶紅比值倒置,以中、晚幼紅細胞為主,胞體小,核固縮,胞漿少偏藍,甲基紫染色可見晚幼紅細胞含包涵體(僅鏈沉淀),重型β地中海貧血電鏡下可查見 a 肽鏈變性珠蛋白小體。
6、肽鏈分析