相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷癥狀都有哪些呢?先天免疫缺陷能活多久呢，今天就給大家詳細介紹一下究竟免疫缺陷是什么情況，該怎么治療患上了免疫缺陷的寶寶呢?

　　什么是先天性免疫缺陷，寶寶免疫缺陷的表現

　　所謂免疫缺陷，是指機體免疫系統某些方面因素，由于先天發育不全，或后天損害而造成的免疫功能障礙。由此而產生的一組臨床綜合征，稱為免疫缺陷病。

　　小兒免疫缺陷病一般可分為兩種，一種是先天性免疫缺陷病，這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒，并通過胎盤引起胎兒的宮內感染，從而導致胎兒免疫系統先天性發育不良。

　　另一種是因后天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導致免疫功能低下，這稱為繼發性免疫缺陷病。

　　先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向，患者從嬰幼兒開始起病。臨床特征為全身抗感染功能低下，容易反復出現各種系統的感染，其中以呼吸系統感染為常見。

　　此外，也有些患兒會出現合并濕疹、血小板減少癥、貧血、手足抽搐、癲癇、心血管畸形、過敏性疾病等。而且年齡越小，病情越重，抗生素治療效果欠佳，治療難度較大。

　　先天性免疫缺陷病的臨床表現

　　1.感染

　　對各種感染的易感性增加是免疫缺陷主要、常見和嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲等引起。

　　免疫缺陷者體內正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。

　　2.惡性腫瘤

　　世界衛生組織(WHO)報告，原發性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統腫瘤等居多。

　　3.伴發自身免疫病

　　原發性免疫缺陷者有高度伴發自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎和惡性貧血等較多見。

　　4.多系統受累和癥狀的多變性

　　在臨床和病理表現上，免疫缺陷是高度異質性的，不同免疫缺陷由免疫系統不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統、消化系統、造血系統、內分泌系統、骨關節系統、神經系統和皮膚黏膜等，并出現相應功能障礙的癥狀。

　　5.遺傳傾向性

　　多數原發性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。