Gardner綜合征
Gardner綜合征，又稱為魏納-加德娜綜合征、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結腸息肉癥。系染色體顯性遺傳疾病，為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報道結腸息肉病并家族性骨瘤、軟組織瘤和結腸癌者機會較多，其后于1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征為Gardner綜合征。本征發病機理未明，結腸息肉均為腺瘤性息肉，癌變率達50％，骨瘤均為良性。男女均可罹患，有家族史。Gardne...
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- 魏納-加德娜綜合征,家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征,家族性結腸息肉癥
- 否
- 腸 骨
- 青壯年
- 無傳染性
- 消瘦 埋藏齒 腹脹
- 藥
- 消化道出血
一般治療對大腸病變的治療同家族性大腸息肉病，以手術為主。Moertel等人提倡，對多發性息肉病應做全直腸、結腸切除術，因為其直腸癌的發病率可高達5%～59%。而圣·馬克醫院的Bussy統計資料卻認為，患者在做回腸直腸吻合術后，形成直腸癌的累積性危險僅為3.6%。許多外科醫師發現，做永久性回腸造口術的癌變發病率超過3.6%。有人提出可做預防性結腸切除術和回腸直腸吻合術，但必須嚴格掌握手術適應證。重要...查看更多>>
相關檢查一、癥狀內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。并有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征即可確診。1.結腸多發性息肉；主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發率較高。2.軟組織瘤：好發于面部 、軀干或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。3.骨瘤：好發于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見齒發育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。查看更多>>
飲食原則飲食方面要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養價值高。查看更多>>
預防：本病系染色體顯性遺傳疾病，有家族史，難于預防，產前遺傳病篩查，優生優育是本病的預防措施。查看更多>>
