其中神經垂體高信號消失與神經垂體功能低下、后葉AVP分泌顆粒減少有關,是中樞性尿崩癥的MRI特征。繼發性中樞性尿崩癥MRI表現有垂體柄增粗,推測系腫瘤或全身性疾病浸潤所致。
4.針對X染色體上腎性尿崩癥基因的基因探針可用于遺傳性腎性尿崩癥母親妊娠后期的產前診斷,有96%的可靠性。
5.眼底檢查可發現異常,如視野缺損、偏盲、視盤水腫或眼底動脈硬化。
1.低滲性多尿
多尿為DI患者顯著的癥狀,CDI患者一般起較急,日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d),并伴有煩渴和多飲。
夜尿顯著增多,尿量一般在4L/d以上,極少數可超過10L/d,但也有報道可達40L/d。尿比重為1.0001~1.0005,尿滲透壓為50~200mOsm/L,明顯低于血漿滲透壓。
長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕,尿量為2.4~5L/d,如限制水分攝入導致嚴重脫水時,尿比重可達1.010~1.016,尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290~600mOsm/L。
如果患者渴覺中樞未受累,飲水未受限制,則一般僅影響睡眠,體力軟弱,不易危及生命。
如果患者渴覺減退或消失,未能及時補充水分,可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高,出現極度軟弱、發熱、精神癥狀,甚至死亡。
一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時,尿崩癥可減輕,糖皮質激素替代治療后癥狀可再現或加重。
2.原發病的臨床表現
繼發性尿崩癥的患者還有原發病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。
三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續期。急性期表現為多尿,在損傷后發生,一般持續4-5天,主要是因為損傷引起神經元休克,不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。
中間期表現為少尿和尿滲透壓增高,由AVP從變性神經元中溢出,使循環中AVP突然增多所致。
持續期表現為持續性多尿,出現時間不定,道標視上核和室旁核內大細胞神經元消失90%或垂體柄不可逆損傷85%。
妊娠期尿崩癥
是指在妊娠晚期出現,以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質紊亂為主要表現的一組癥候群,多為一過性。
在各種引起GDI的因素中,由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用為重要,它使AVP的降解增加,當人體內AVP降解與腦垂體代償性AVP分泌增加之間的平衡被打亂,剩余的AVP水平不能維持足夠的抗利尿活性,從而引起尿崩癥。
分娩后此酶水平迅速下降,4周后血漿中已經檢測不到其活性。
結語:閱讀了上面的文章,想必大家對于尿崩癥的癥狀有了一個比較全面的了解了吧,尿崩癥需要我們及時的治療,也要我們能夠注重平時的生活習慣,在發生尿崩癥的時候應該及時的就診比較好。