地中海貧血想必大家應該是有聽說過的,都是知道它是一種異常性的疾病,那么就地中海貧血能治愈嗎這個問題大家是否知道呢,地中海貧血癥狀是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下地中海貧血吧。
地中海貧血是屬于慢性溶血性的貧血病,而且它在我們人群中是不完全顯性的,人們又稱它為海洋性貧血,它是一種遺傳疾病哦。
地中海貧血的發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,這類疾病也就是醫學上所說的溶血性貧血。
地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。
這一遺傳性疾病能不能治愈呢
就地中海貧血是否能治愈這個問題來說,是無法給出具體的答案的,這需要視患者的病情的嚴重程度來看。
其實對于地中海貧血的治療主要是以預防為主,輕型無癥狀可以選擇不用治療,但重型的地中海貧血則需要進行造血干細胞移植了。
如果重型地中海貧血患者不進行造血干細胞移植,則需要依靠輸血、長期使用除鐵劑來維持生命。不過,長期輸血也會使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官內,隨著時間的推移,可能會造成這些器官的功能衰竭進而導致衰竭死亡。另外,造血干細胞的移植本身就會帶有比較大的風險。
除此之外,孕婦患有重度的地中海貧血的話,好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血,如若有的話,則建議進行人工流產,終止懷孕。如果檢測到胎兒的基因正常或者屬于輕度的地中海貧血,則可安心地繼續懷孕生產。孕婦在平時的生活中需要注意休息以及營養的積極補充,還可以適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血說白了它是一種容易預防卻比較難治療的遺傳疾病,而且地中海貧血的臨床癥狀也會不一樣,只是大多數表現為慢性的溶血性貧血。
該病主要的臨床癥狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那么對于地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?
1、輕型的地中海貧血
輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。
2、紅細胞輸注
中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細胞法僅適用于中間型α和β地貧,不建議用于重型β地貧。
對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。
具體的方法為
先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。
3、脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。
4、造血干細胞移植