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多囊腎能活多久 多囊腎是如何發生的

  多囊腎是一種遺傳性疾病,以中年人發病居多,但隨著生活水平提高,多囊腎開始有了年輕化的趨勢。而患者想問的一句話就是,多囊腎能活多久,多囊腎如何治療呢。下面,我們就來看看詳細內容,了解多囊腎的病因以及它的預防吧。

  專家表示多囊腎患者應該正視這一疾病,一旦被查出多囊腎就應積極主動地去治療。早期治療多囊腎對后期生存空間有極大的幫助。所以多囊腎患者如能做到早發現早治療,就能大限度延長生命。多囊腎能活多長時間?主要受以下幾種因素的影響。

  1、一般到成年人30歲以后才開始出現臨床癥狀,發病年齡越早,臨床癥狀越重,發病年齡越晚,臨床癥狀相對較輕,男性重于女性。

  2、患者出現癥狀后,一般發展到腎功能衰竭的時間平均為10年以上,但其中有很大的個體差異。

  3、成人型多囊腎從出生就帶有多發性囊腫,但有不少患者始終無臨床表現,未發病。很多人是在體檢時被發現患有多囊腎的。

  4、在多囊腎患者中約有30%伴有多囊肝,但肝功能正常,也無任何的癥狀。而脾、胰、肺、卵巢等也會有囊腫存在,約有2%的多囊腎患者可發生顱內血管畸形和動脈瘤存在,極易導致顱內出血。

  當被確診為多囊腎時,患者一定要及早進行科學有效治療。從多名患者外科治療后反應來看,除非急癥,腎囊腫無論囊體大小均不宜首選穿刺治療。原因之一是囊體都是具有完整的封閉的包膜,囊液是由囊壁分泌的,穿刺可以抽出囊液,但無法使包膜消除,穿刺后囊體因受刺激,增長的更快。另外,反復穿刺可帶來囊腫內的感染,甚至會引起囊腫癌變。所以,切不可不加考慮即行穿刺治療。另一方面,對于一小部分適合穿刺的患者,穿刺雖然短時間內減輕當前的痛苦,但穿刺后,囊腫往往增長迅速,所以,穿刺后好配全合藥物治療,以抑制穿刺后囊腫迅速增長的情況。

  病因

  90%多囊腎患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產物尚不清楚。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

  本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源于遠端則囊液內Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

  多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細胞的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。上皮細胞轉運異常是多囊腎的另一顯著特征,表現為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

  目前許多研究已證明,這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環節和途徑尚未明了。總之,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常,為本病的重要發病機制之一。

  臨床表現

  1.腎腫大

  兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。

  2.腎區疼痛

  常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內出血、結石移動或感染也是突發劇痛的原因。

  3.血尿

  約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0克/天。腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發熱。

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