說起間質性肺病，很多人都不知道是什么疾病。那么下面我們就來看看間質性肺病的詳細內容，看看什么是間質性肺病，間質性肺病有什么臨床癥狀，間質性肺病的治療方法是什么，間質性肺病飲食調理又該如何進行。

　　間質性肺病的臨床表現

　　(一)癥狀

　　進行性呼吸困難通常為常見的癥狀，但有時則以咳嗽為主要表現，如肺淋巴管癌病患者因支氣管周圍淋巴管被癌細胞所浸潤則主要表現為咳嗽。結節病患者如肉芽腫病變累及氣道，也可有明顯咳嗽。同樣，對病變累及小氣道或以支氣管中心分布為主的間質性肺病，咳嗽也十分明顯，如呼吸性細支氣管炎、COP、嗜酸性粒細胞性肉芽腫和過敏性肺炎等。

　　胸骨后疼痛對大多數間質性肺病來說并不常見，但可見于結節病患者。結締組織病和藥物相關性間質性肺病可伴有胸膜性胸痛。因氣胸引起的突發性胸痛可見于嗜酸性粒細胞性肉芽腫、淋巴管平滑肌瘤病、結節硬化癥或神經纖維瘤病。哮鳴是間質性肺病的少見癥狀，但有些報道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、呼吸性細支氣管炎及鳥源性過敏性肺炎等可出現哮喘。咯血為彌漫性肺泡出血綜合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺靜脈閉塞性病和長期二尖瓣狹窄的典型表現，但肺泡出血也可能并不表現為咯血。對有間質性肺病表現的患者，如出現咯血，則應高度提示惡性病變。

　　另外，間質性肺病患者的癥狀可存在數月至數年，而且病程變化也不一致。有一些間質性肺病的反應呈急性經過(數天或數周)，因伴有發熱，易與非典型肺炎相混淆，包括急性間質性肺炎、急性嗜酸性粒細胞性肺炎、COP、部分過敏性肺炎、藥物相關性間質性肺炎、彌漫性肺泡出血綜合征等等。

　　(二)類型

　　(1)常見的為普通型間質性肺炎(UIP)，患者主訴氣短、咳嗽，體檢兩肺底有爆裂音，75%患者有杵狀指，晚期可發生肺動脈高壓、低氧血癥，甚至肺心病;影像學表現為肺底及肺周邊不同程度斑點狀浸潤、玻璃樣變、間質紋理增厚、粗亂，進展后期可表現為蜂窩肺。

　　(2)隱源性機化性肺炎(COP樣改變)，臨床癥狀與普通型間質性肺炎相同，也可發生于關節疾病始發之前，影像學浸潤影主要局限于肺泡，呈點片狀結節狀彌散分布，常位于細支氣管周圍。

　　(3)淋巴細胞型間質性肺炎患者主訴氣短、咳嗽、口干、眼干，影像學表現為肺底部有點片狀肺泡浸潤。UIP支氣管肺泡灌洗液以中性粒細胞或嗜酸性粒細胞增高為主，對治療反應差。而COP和LIP支氣管肺泡灌洗液以淋巴細胞增多為主，對治療反應好。

　　間質性肺病的詳細治療

　　不僅有許多種原因可導致彌漫性間質性肺病，而且其病理特征也有多種不同的表現。因此，需臨床醫生根據不同的病因所引起的不同臨床癥狀、體征、實驗室檢查和影像學表現及其病理類型等多方面作出正確的診斷后，再實施相應的治療。這樣不僅增加了治療的成功率，在很大程度上縮短了病程，同時又大大減輕了患者的經濟負擔和精神壓力等等。目前根據不同間質肺病的種類采取的治療措施有以下幾個方面：

　　(一)糖皮質激素

　　糖皮質激素在治療非感染性彌漫性肺間實質性疾病中的應用較為廣泛，主要用于肺泡或肺間質中有炎性滲出性、增殖性改變的大部分良性病理生理過程，包括特發性間質性肺炎、風濕免疾病所致的間質性肺病、藥物所致的肺間質性改變、肺血管炎、肺嗜酸性粒細胞浸潤等。而對肺部已形成的纖維化改變或其他不伴有炎性滲出性改變的疾病而言，則療效甚微，有可能表現為以激素不良反應為主的臨床過程，如特發性肺間質纖維化晚期蜂窩肺、肺泡蛋白沉積癥和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性彌漫性肺間實質性病變的病因種類繁多，應根據不同疾病類型確定激素的劑量以及療程。

　　(二)細胞毒性藥物

　　免疫抑制劑或細胞毒性藥物(硫唑嘌呤或環磷酰胺)的治療適用于：①激素治療無效;②出現激素的嚴重不良反應;③有激素治療高危險的人群(如年齡>70歲、高血壓病和糖尿病控制不佳、嚴重骨質疏松、消化性潰瘍等);④非感染性炎性反應重，病情發展迅速。文獻報道治療有效率為15%～50%。