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脊髓空洞癥 什么是脊髓空洞癥

  提起脊髓空洞癥,很多人都不知道這是什么疾病,那么脊髓空洞癥到底是什么,脊髓空洞癥有哪些癥狀,脊髓空洞癥的治療方法有哪些,脊髓空洞癥有該怎樣去預(yù)防呢,下面,我們就一起來(lái)看一看吧。

  病因

  確切病因尚不清楚,可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類,后者罕見(jiàn)。

  1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全

  本病常伴有脊柱裂,頸肋,脊柱側(cè)彎,環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

  2.脊髓血液循環(huán)異常

  引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。

  3.機(jī)械因素

  因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻,腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管擴(kuò)大,并沖破中央管壁形成空洞。

  4.其他

  如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

  臨床表現(xiàn)

  發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見(jiàn),男多于女,曾有家族史,脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系,一般病程進(jìn)展較緩慢,早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布,先影響上肢,當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí),髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙,因此,早期患者的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

  1.感覺(jué)癥狀

  根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側(cè)或居于中央,出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺(jué)障礙,常以節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn),痛、溫覺(jué)減退或消失,深感覺(jué)存在,該癥狀也可為兩側(cè)性。

  2.運(yùn)動(dòng)癥狀

  頸胸段空洞影響脊髓前角,出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現(xiàn)為肌無(wú)力及肌張力下降,尤以兩手的魚(yú)際肌,骨間肌萎縮為明顯,嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形,三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí),多發(fā)生同側(cè)面部感覺(jué)呈中樞型痛,溫覺(jué)障礙,面部分離性感覺(jué)缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導(dǎo)束受累,可出現(xiàn)眩暈,惡心,嘔吐,步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫,而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)元性部分癱瘓,肌張力亢進(jìn),腹壁反射消失及Babinski征陽(yáng)性,晚期病例癱瘓多加重。

  3.自主神經(jīng)損害癥狀

  空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞,出現(xiàn)Horner綜合征,病變損害相應(yīng)節(jié)段,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征,少汗癥可局限于身體的一側(cè),稱之為“半側(cè)少汗癥”,而更多見(jiàn)于一側(cè)的上半身,或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過(guò)度,萎縮,失去光澤,由于痛、溫覺(jué)消失,易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷,晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

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