腎上腺嗜鉻細胞瘤是腫瘤的一種,多為良性,但成為惡性的可能性也很大,一旦成為惡性,將會給患者的身體造成巨大的傷害,因此不能輕視。那么你知道它的發病原因是什么嗎,怎樣才能正確診斷呢,腎上腺嗜鉻細胞瘤該怎樣治療呢,預防方法又有哪些呢?
腎上腺是嗜鉻細胞瘤的主要發生部位,約占90%。嗜鉻細胞瘤也稱為“10%腫瘤”,即約10%腫瘤位于腎上腺外,約10%腫瘤為多發及約10%腫瘤為惡性。
臨床上,腫瘤可發在任何年齡,以20~40歲多見,典型表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗,發作數分鐘后癥狀緩解。實驗室檢查,24小時尿香草基扁桃酸即兒茶酚胺代謝物顯著高于正常值。病理上,腫瘤一般較大,易發生出血、壞死和囊變。
診斷
1.定性診斷
嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎上的。
2.定位診斷
利用各種影像學檢查可協助對嗜鉻細胞瘤進行定位,來指導治療。
(1)B超
可以檢出腎上腺內直徑>2厘米的腫瘤,一般瘤體有包膜,邊緣回聲增強,內部為低回聲均質。如腫瘤較大,生長快時內部有出血、壞死或囊性變,超聲表現為無回聲區。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤(如頸部、胸腔內等)不能顯示。
(2)CT
是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現為類圓形腫塊,密度不均勻,出血區或鈣化灶呈高密度,增強掃描時腫瘤實質明顯強化,而壞死區無或略有強化。CT診斷腎上腺內嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%~100%,但特異性不高,只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤,如腹腔內小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區分,因此有可能漏診。
(3)MRI
在MRI的T1加權像實性腫瘤強度類似肝實質,T2加權像信號較高。壞死、囊變區在T1像呈低信號,在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似,其優勢在于是三維成像,有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關系。
(4)MIBG掃描
MIBG(間碘芐胍)是去甲腎上腺素的生理類似物,可被攝取和貯存于嗜鉻細胞瘤內,經同位素131Ⅰ標記后,能顯示瘤體。
嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位,應及時切除腫瘤,否則有腫瘤突然分泌大量CA,引起高血壓危象的潛在危險,在早期,診斷多依靠臨床特點及腹膜后注氣造影等不夠準確的技術,手術也多以剖腹探查為主,因而診斷錯誤及手術失敗者居多,近年來,隨著生化試驗及顯像技術的發展,PHEO的定性和定位診斷技術大為提高,術前處理加強摘除PHEO的手術成功率得以提高。
手術切除嗜鉻細胞瘤
手術切除嗜鉻細胞瘤是有效的治療方法,但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術前、術中及術后的正確處理極為重要。
嗜鉻細胞瘤患者,由于這高的我茶酚胺的分泌,使血管長期處于收縮狀態,血壓雖高,但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備,達到舒張血管,降低血壓,擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用,劑量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg,每日2~3次,術前服1周左右,可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。