6.心臟

　　在病程的晚期時才發現，大部分患者有左心功能不全的跡象，可出現勞累后呼吸困難、心悸，偶有胸痛。心臟的病理檢查和敏感性診斷試驗說明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表現有頑固性充血性心力衰竭，各種房性與室性心律不齊。任何心臟病的癥狀都是預后不良的指征。透壁性的斑片狀心肌纖維化是SSc的特征，它決定著心臟病變的性質和嚴重程度。30%～40%的SSc病人通過超聲心動檢查可發現心包積液，但明顯的心包積液不常見。大量心包積液是預后差的指征，但很少發生心包填塞。心電圖上常見心臟傳導系統損傷和無癥狀的心律失常。

　　7.腎臟

　　硬皮病常伴有腎臟受累。硬皮病性腎危象是彌漫性硬皮病的一個主要死亡原因。腎病性高血壓和/或急進性腎衰比較常見。80%的腎危象發生于病初4～5年內，常常發生于血壓高于150/90mmHg的彌漫性硬皮病患者，無預兆即可發生惡性高血壓，并有高血壓腦病。

　　8.其他表現

　　50%的SSc病人常有抑郁的表現，主要是對治療反應的抑郁。而功能減退也是比較常見的，器質性神經血管性疾病常可造成男性患者的功能萎縮。大多數患者合并有干燥綜合征、腕管綜合征引起的神經病變，繼發于甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)所引起的甲狀腺功能減退也是硬皮病常遇到的臨床問題。并發肝臟疾病及原發性膽汁性肝硬化，尤其容易發生在女性CREST綜合征患者。

　　治療

　　戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑。

　　1.治療原則

　　早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效藥物。

　　2.改善病情的藥物

　　(1)針對血管及改善微循環的藥物

　　包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一種組胺拮抗劑，能減少雷諾現象發作的頻率并減輕其嚴重程度，能改善指端潰瘍的預后，但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑。血管緊張素轉換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。

　　(2)糖皮質激素及免疫抑制劑

　　潑尼松用藥一個月后減量，以維持。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效，青霉胺是一種免疫調節劑，對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用。對于肺間質病變患者，用糖皮質激素和CTX可以改變病情，雷公藤多苷和大環內醋類藥，如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應用前列腺素能增加原發性肺動脈高壓患者的存活率。

　　腎危象是硬皮病可怕的內臟合并癥，常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉嚴重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望，腎臟移殖使得生存率提高。

　　結語：以上就是關于硬皮病的內容了，硬皮病的發生會讓患者的日常生活受到很大的影響，因此希望人們重視起來，患上此病后應該認真的對待，保持良好的心態，才能盡快的痊愈。但是生活中也要注意保持好的心態，養成好的習慣，避免疾病的出現。